LINFOMA PLASMABLÁSTICO COMO APRESENTAÇÃO DE DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS-TRANSPLANTE (DLPT)

Abstract

Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é uma entidade caracterizada por proliferação linfocítica anormal que ocorre em pacientes imunossuprimidos após transplante de órgãos. Sua patogênese está relacionada a um desequilíbrio entre a redução da vigilância imunológica das células T para evitar a rejeição do enxerto, com contribuição fisiopatológica da reativação de vírus oncogênicos, como o Epstein-Barr (EBV) nos linfócitos B, levando à proliferação descontrolada e transformação maligna. O linfoma plasmablástico (LPB) é um linfoma não Hodgkin de células B altamente agressivo frequentemente associado à imunossupressão, particularmente à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Objetivo: relatar o caso de paciente pós-transplante renal, com diagnóstico de linfoma plasmablástico como forma de apresentação de doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT). Relato: feminino, 38 anos, transplantada renal há 9 anos por nefrite lúpica e em uso regular de tacrolimus e azatioprina desde então, evoluiu com quadro de semiobstrução intestinal, com tomografia evidenciando múltiplas linfonodomegalias. Realizado histopatológico de produto de biópsia, que concluiu linfoma não-Hodgkin B com componente plasmablástico. PET-CT caracterizou linfonodomegalias mesentéricas, com espessamento parietal no corpo gástrico (SUV 8,2) e segmentar de alça intestinal ileal (SUV 17,7), determinando distensão do delgado a montante, e ainda lesão osteolítica no corpo do ilíaco esquerdo (SUV 14,9). Sorologias para hepatites virais, sífilis, HIV, HTLV e toxoplasmose foram negativas, porém IgG para EBV e citomegalovírus foram reagentes. Ecocardiograma transtorácico não indicou alterações. Prescrito inicialmente esquema R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Imunossupressores foram suspensos antes do início, com manutenção de prednisona 10 mg/dia. Após realização de 2 ciclos, paciente intercorreu com abdome agudo inflamatório por peritonite secundária a rompimento de parede intestinal, sendo submetida a enterectomia parcial com confecção de ileostomia. Posteriormente, retornou quimioterapia, mas com modificação das doses (adotado esquema R-mini-CHOP), totalizando 5 ciclos realizados até o momento. Pela necessidade de suspensão da terapia imunossupressora, houve piora dos níveis séricos de ureia e creatinina, com retorno da necessidade de terapia renal substitutiva. Discussão: o linfoma com componente plasmablástico é uma entidade rara, por si só, o que dificulta a caracterização de padrões epidemiológicos e de comportamento clínico. De maneira mais clássica coexistindo à infecção pelo vírus HIV, essa relação tem diminuído em especialmente com o advento da terapia antirretroviral. Tal fato tornou mais comum outras possibilidades de ocorrência clínica, como no caso dos pacientes pós-transplante de órgãos sólidos. Paralelamente, os distúrbios linfoproliferativos pós-transplante representam uma complicação bem estabelecida e relatada nos receptores, com incidência e características clínicas podendo variar com comorbidades do paciente e o órgão transplantado. Conclusão: DLPT é uma entidade rara e muito heterogênea, tornando o consenso no diagnóstico e o tratamento muito desafiadores. A presença de fatores de risco epidemiológicos, como infecção pelo EBV, podem contribuir para o surgimento de neoplasias secundárias à imunossupressão crônica de causa não-infecciosa.