Síndrome de Shone incompleto. A propósito de un caso diagnosticado en la adultez Incomplete Shone's syndrome. Apropos of a case diagnosed in adulthood

Abstract

El síndrome de Shone constituye una rara entidad cardíaca congénita que consiste en la presencia de lesiones estructurales obliterantes de hemicardio izquierdo que incluyen: anillo supravalvular, válvula mitral en paracaídas, estenosis sub-aórtica y coartación aórtica. Es poco frecuente que curse en su forma incompleta. El caso que a continuación se presenta, describe el síndrome de Shone incompleto detectado en un adulto.Shone's syndrome is a rare congenital heart disease consisting in the presence of obliterating structural lesions on the left side of the heart, including supravalvular ring, parachute mitral valve, subaortic stenosis and aortic coarctation. The incomplete form of the disease is not common. The presentation describes a case of incomplete Shone's syndrome diagnosed in adulthood.

Keywords

• síndrome de Shone incompleto
• válvula mitral en paracaídas
• coartación aórtica
• estenosis sub-aórtica
• incomplete Shone's syndrome
• parachute mitral valve
• aortic coarctation
• subaortic stenosis