LEUCEMIA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS EM PACIENTE SEM FATORES DE MAL PROGNÓSTICO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Leucemia de células plasmáticas (LCP) é uma doença rara e agressiva, que se caracteriza pela presença de células plasmáticas circulantes no sangue periférico em pacientes que preenchem os critérios para mieloma múltiplo (MM), podendo ser primária ou como uma transformação leucêmica do MM. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de LCP em um paciente masculino, 54 anos, diagnosticado e tratado no Hospital Nossa Senhora da Conceição, em Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Relato de caso: Paciente masculino, 54 anos, procurou nosso serviço devido a quadro de lombalgia intensa há 6 meses, associado a perda ponderal e astenia. Na chegada apresentava-se regular estado geral, emagrecido, hipocorado e desidratado. Sem presença de hepatoesplenomegalia ou linfonodomegalias. Exames laboratoriais da chegada evidenciavam Hb 8,6 g/dL, leucócitos totais 34 x 109/L (neutrófilos 10%, blastos 2%, plasmócitos 56%, linfócitos 25%), plaquetas 114 x 109/L, creatinina 2,4, (anterior 1,05), ureia 104 mg/dL, cálcio corrigido 11,7 mg/dL, VHS 78 mm/h, LDH 226 U/L, beta-2 microglobulina 23 mg/L, IgA 7 mg/dL, IgG 7.280 mg/dL7, IgM < 18 mg/dL, além da presença de lesões osteolíticas difusas em tomografia computadorizada. A eletroforese de proteínas séricas evidenciou pico monoclonal na região das gamaglobulinas (6,95d/dl). Devido às alterações laboratoriais e de exames de imagem foi realizado aspirado de medula óssea com imunofenotipagem evidenciando presença de 66% de células plasmáticas clonais que coexpressam os antígenos CD138 e CD38 de elevada intensidade, imunoglobulina de cadeia leve kappa intracitoplasmática, CD45 de fraca intensidade, CD79a intracitoplasmática e CD27, em associação à perda de expressão dos antígenos CD19 e CD81. Os plasmócitos patológicos também apresentam a expressão anômala de CD20, CD56 e CD117 compatível com LCP. Mielograma evidenciando infiltração por cerca de 70% de plasmócitos com atipias. Iniciado o tratamento quimioterápico com protocolo VCD (Bortezomib, Ciclofosfamida e Dexametasona) com boa evolução clínica e melhora laboratorial. Paciente atualmente aguardando transplante autólogo de medula óssea. Discussão: A LCP é uma variante rara e agressiva do MM que pode ser primária (60 a 70%) ou secundária, como uma transformação leucêmica do MM. Para diagnóstico, pacientes com critérios diagnósticos para MM devem apresentar também pelo menos um dos critérios: plasmócitos circulantes na contagem diferencial de leucócitos convencionais, derrame pleural, hepatoesplenomegalia ou elevação da lactato desidrogenase. A apresentação clínica é variável, mas incluem os achados presentes no MM, tais como anemia, injúria renal, lesões ósseas líticas e hipercalcemia, além de manifestações presentes em leucemias, como leucocitose, anemia, plaquetopenia, hepatoesplenomegalia. O tratamento consiste em quimioterapia com esquemas contendo Bortezomibe associada a Transplante de Medula Óssea Autólogo. O prognóstico da LCP é pior que o do MM, mas devido ao avanço de novas terapias tem cursado com melhora da sobrevida. Pacientes com mais de 60 anos, plaquetopenia (<100 x 109/L) e plasmócitos ≥20 x 109/L parecem estar associados com pior prognóstico. Conclusão: O presente caso evidencia a importância da investigação e tratamento precoce em pacientes com LCP e ilustra o caso de um paciente masculino, sem a presença dos três fatores associados a mau prognóstico citados acima.