LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ALK POSITIVO AGRESSIVO COM ACOMETIMENTO GÁSTRICO E PANCREÁTICO

Abstract

Introdução: O Linfoma Anaplásico de Grandes Células (LAGC) pertence ao subgrupo de linfomas não-Hodgkin de células T periférico. A translocação (2;5)(p23;q35), que une o gene ALK no 2p23 com o gene NPM no 5q35 resulta na proteína de fusão ALK-NPM, levando à subclassificação dos LAGC ALK+. Outras translocações envolvendo o gene ALK que não t(2;5) podem ocorrer. A doença geralmente é diagnosticada em estádio clínico avançado, frequentemente associado a acometimento extra-nodal, sendo os mais comuns pele, osso, partes moles, pulmão e fígado. Acometimento do trato gastro-intestinal é raro, havendo alguns relatos de caso na literatura, com escassez de informação a respeito desta apresentação. Aqui, apresentamos o caso de uma paciente jovem com diagnóstico de LAGC ALK+ com envolvimento gástrico e pancreático. EXPOSIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 25 anos, com quadro de perda de peso, dor abdominal, náusea e vômitos. Paciente foi submetida a endoscopia digestiva alta para investigação, sendo diagnosticada lesão gástrica vegetante sugestiva de carcinoma. Tomografia do abdome evidenciou formação expansiva exofítica na grande curvatura do corpo e antro gástricos, lesão semelhante na cauda pancreática com infiltração renal e adrenal esquerdos, além de massa em omento. Biópsia da lesão gástrica evidenciou infiltração difusa de células grandes em mucosa gástrica com imunoexpressão difusa de CD30, proteína ALK, CD5 e CD45 (parcial), sem demais marcadores de linfócitos T, marcadores de células B negativos, EBV negativo e alto índice proliferativo (Ki67 90%). A paciente foi então encaminhada à hematologia, sendo realizado mielograma e biópsia de medula óssea, com infiltração difusa observada em ambos os exames, e PET-TC com evidência de linfonodomegalias hipermetabólicas torácicas e abdominais, além de nódulo hipermetabólico pancreático, na parede do antro gástrico, musculatura glútea e músculo íleo psoas à esquerda e infiltrando o ilíaco. A paciente foi submetida a tratamento quimioterápico com 6 ciclos de CHOEP e 2 ciclos de HD-MTX como profilaxia para acometimento de SNC. Ao final do tratamento, paciente apresentou aumento de massa pancreática e linfonodomegalias abdominais, sendo realizada nova biópsia de linfonomegalia retroperitoneal, que confirmou LAGC ALK+ refratário. A paciente evoluiu com grande carga tumoral com obstrução de vias biliares, pancreatite aguda e óbito por choque séptico de foco abdominal. Discussão/Conclusão: O LAGC ALK+ representa um linfoma de bom prognóstico quando comparado aos demais linfomas T periféricos, com sobrevida global em 5 anos em torno de 80%, apresentando boas taxas de resposta com quimioterapia de primeira linha. O acometimento de trato gastro-intestinal é raro, com alguns relatos de caso na literatura, acometendo principalmente o sexo masculino. Uma série de 4 casos relata que, como neste caso, o diagnóstico pré-operatório muitas vezes é confundido com carcinoma gástrico ou pancreático. Apesar de apresentar boa resposta, o presente caso ilustra um perfil agressivo do LAGC ALK+ com raro acometimento gástrico e pancreático, quimio-refratário, mostrando que tais sítios extra-nodais devem ser considerados na avaliação desta patologia.