Síndrome de Moyamoya: una respuesta defensiva al daño crónico de un gran vaso cerebral Reporte de una serie de casos y revisión de la literatura

Abstract

OBJETIVOS: Presentar algunos casos de pacientes con síndrome de Moyamoya secundario a etiologías diversas y con base en ellos revisar aspectos generales del cuadro; de acuerdo con dos de los casos se propone una nueva hipótesis. MATERIALES Y MÉTODOS: Se describen cuatro casos clínicos de síndrome de Moyamoya, identificados en la ciudad de Medellín, Colombia, con sus respectivas imágenes y la evolución de su cuadro. Con base en dos de los casos, en los cuales el síndrome se desencadenó posteriormente a la implantación de un stent diversor de flujo, se propone una nueva etiología. RESULTADOS: En dos casos se identificó la implantación de un stent diversor de flujo como el desencadenante del cuadro de Moyamoya. En uno de los casos la enfermedad primaria fue una neurofibromatosis tipo 1; en el cuarto caso no fue posible identificar la causa del síndrome. Ninguno de los pacientes presentó compromiso neurológico a pesar del grave daño arterial. CONCLUSIONES: El síndrome de Moyamoya (SMM), más que una entidad independiente, debería ser entendido como un mecanismo compensatorio y defensivo secundario a la deprivación del flujo sanguíneo en la circulación cerebral anterior, el cual protege a los pacientes de eventos cerebrovasculares isquémicos con consecuencias devastadoras. La implantación de stents diversores de flujo como método de tratamiento de algunos aneurismas cerebrales, se proyecta en el tiempo como una de las causas más importantes del síndrome.

Keywords

• accidente cerebrovascular
• angiografía cerebral
• enfermedad de Moyamoya
• isquemia encefálica
• neurofibromatosis 1
• stent (DeCS)