LINFOMA CUTÂNEO CENTROFOLICULAR: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: Os linfomas cutâneos são um grupo heterogêneo de linfomas não-Hodgkin extranodais, em que o linfoma cutâneo centrofolicular (PCFCL) é o subtipo mais comum derivado de células B (> 50% dos casos), de bom prognóstico, que se apresenta como uma ou mais pápulas, placas e/ou nódulos eritematosos, com distribuição predominantemente loco-regional, preferencialmente pelo tronco, cabeça e pescoço. Relatamos um caso de paciente idoso diagnosticado com PCFCL. Materiais e métodos: As informações foram obtidas por meio de entrevista clínica, análise de prontuário e revisão de literatura. O relato do caso foi autorizado pelo paciente por meio de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 75 anos, branco, apresentou lesão ovalada em couro cabeludo, de limites indefinidos e de coloração rosada lateralmente e centro enegrecido, na região parietal posterior direita. Há 7 meses, foi diagnosticado com câncer de próstata, com prostatectomia. Nega diabetes e HAS ou uso de medicações contínuas. Não foram identificadas linfonodomegalias, nem evidência de hepato ou esplenomegalia. Foi realizada TC de crânio, sem evidência de lesão expansiva. Ao estudo 18F-FDG PET/CT foi evidenciado nodulação sólida no subcutâneo da região parietal posterior direita (SUVmax 31,65) e dois nódulos hipermetabólicos sólidos torácicos, em região paraesternal esquerda e retroesternal, compatíveis com doença linfoproliferativa em atividade. À imunohistoquímica, o tumor foi positivo para LCA, CD, CD3, CD10, CD20, BCL-2, CD79 e PAX e negativo para CD15, CD30, Ciclina D1, ALK e Ki67 20%. Em AP de lesão de pele da região craniana, obteve-se resultado de linfoma não-Hodgkin difuso de médias células. O diagnóstico foi linfoma cutâneo centrofolicular primário, tratado com radioterapia. Aguarda-se retorno para avaliação. Discussão: O PCFCL afeta, principalmente, adultos a partir da 5ªdécada de vida, com pequena predominância em homens (3:2). Histologicamente, caracteriza-se por centrócitos e centroblastos na derme, com padrão de crescimento folicular, folicular e difuso ou difuso. À imunohistoquímica, o tumor é positivo para CD19, CD20, CD70a, CD10 e Bcl-6 e negativo para MUM-1/IRF-4, IgM e, frequentemente, Bcl-2. Dentre os diagnósticos diferenciais, destacam-se linfoma folicular (LF), PCDLBCL-LT, PCMZL e hiperplasia linfoide reacional. O diagnóstico de PCFCL envolve anamnese, exame físico, biópsia de pele, hemograma, níveis de LDH e PET/CT para exclusão de envolvimento sistêmico. A terapia de primeira escolha é a radiação em baixas doses, principalmente, em lesões únicas ou em mesmo campo de radiação, cujas taxas de remissão se aproximam de 100%. Em lesões múltiplas, refratárias à radioterapia, recomenda-se o rituximab. O PCFCL tem bom prognóstico, comparado ao LF e ao PCDLBCL-LT, com taxa de sobrevida em 5 anos maior que 95% e de recidiva de 30%. Complicações são incomuns e incluem crescimento lento da lesão e disseminação em cerca de 10% dos casos. Em alguns casos, pode estar associado à progressão para linfoma difuso de células grandes. Conclusão: Apesar de raro e com bom prognóstico, o PCFCL pode apresentar algumas complicações graves. Ademais, conta com diagnósticos diferenciais cujos prognósticos são ruins. Portanto, é importante uma abordagem multidisciplinar para acelerar o diagnóstico correto e o adequado tratamento da doença.