SÍNDROME DE POEMS - UMA CAUSA INCOMUM DE PLAQUETOSE

Abstract

Introdução: A síndrome de POEMS é uma rara manifestação paraneoplásica relacionada à doença clonal plasmocitária. O acrônimo representa alguns dos componentes da síndrome: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, pico monoclonal e alterações cutâneas. Apesar do curso indolente, possui alta morbidade. Objetivo: Reportar um caso de síndrome de POEMS com manifestação inicial de plaquetose extrema. Relato de caso: Paciente feminina, 52 anos, admitida no serviço de hematologia para investigação de plaquetose, com perda de ponderal há 4 meses e fraqueza de MMII. Sem eventos trombóticos prévios, exames iniciais apresentavam plaquetose > 1.000.000, restante do hemograma sem outras alterações, dosagem de B12 de 183 pg/mL, pico monoclonal sérico de 1 g/dL IgA lambda. Pesquisa de mutações BCR-ABL, JAK2, CARL e MPL todas negativas e biópsia de medula óssea hipercelular às custas da série megacariocítica com elementos grandes e hiperlobados sem sinais de fibrose. Manejada inicialmente como trombocitemia essencial (TE) triplo negativa e introduzida hidroxiureia além de reposição de vitamina B12 intramuscular. Paciente evolui no acompanhamento com dores e fraqueza progressiva de MMSS e MMII, além de serosites (derrame pericárdico, derrame pleural e ascite), com necessidade paracenteses de alívio de repetição. Aventada a possibilidade de POEMS, encaminhada à internação para investigação diagnóstica. Tomografias com achados de lesões osteoescleróticas em tibia e quadril, investigação de endocrinopatia com hiperprolactinemia e hipotiroidismo. A análise de líquido ascítico com leucócitos de 215/mm3, com gradiente albumina soro-ascite (GASA) de 1. Fundoscopia com edema de papilas bilateral. TC de crânio sem sinais de hipertensão intracraniana, avaliação liquórica com leucócito 1/mm3 e proteinorraquia de 351 mg/dL. Diante dos achados foi iniciada quimioterapia em regime de internação com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona. Paciente apresentou várias complicações infecciosas durante internação prolongada, bem como necessidade de UTI. Evoluiu com melhora clínica lenta, atualmente segue em acompanhamento ambulatorial, recuperada das serosites, pico monoclonal em queda e em reabilitação de polineuropatia. Discussão: A síndrome de POEMS é um desafio diagnóstico na prática clínica. No caso relatado, a paciente foi encaminhada ao serviço com suspeita de TE, no entanto a plaquetose era só um componente da síndrome. A biópsia da medula óssea pode revelar hiperplasia e agrupamento de megacariócitos em 54% e 93% dos casos, respectivamente, o que pode lembrar um distúrbio mieloproliferativo, contudo a mutação JAK2V617F é sempre negativa. A polineuropatia periférica está presente em 100% dos casos. A gamopatia monoclonal associada na maioria das vezes é lambda. Lesões osteoescleróticas estão presentes em 95% dos casos. As serosites, como derrame pleural, derrame pericárdico e ascite são comuns. Em 74% dos casos, a análise do líquido ascítico apresenta GASA baixo, consistente com processo exsudativo. Papiledema está presente em um terço dos pacientes, sendo que a proteinorraquia é elevada em todos os pacientes e mais da metade deles tem proteína no líquor > 100 mg/dL. Conclusão: A síndrome de POEMS é uma doença rara, com necessidade de uma avaliação clínica detalhada a fim de excluir outros diagnósticos diferenciais.