LINFOMA EXTRANODAL NK/T CELL NASAL: RELATO DE CASO CLÍNICO

Abstract

Introdução: O linfoma extranodal NK/T-cell tipo nasal é doença agressiva de células T periférico, associado ao vírus Epstein Barr (EBV), com prognóstico ruim e sobrevida média de 2a. Com melhor compreensão da fisiopatologia da doença e com mudanças no tratamento de quimioterapia em associação à radioterapia, há melhora da sobrevida, principalmente em estágios iniciais. Idade > 60a, estadio III ou IV, linfonodo à distância acometido e tipo não nasal são alguns fatores de pior prognóstico. Relato: Mulher, 58a, com congestão nasal desde 2019 em acompanhamento com otorrinolaringologista, porém perdeu seguimento durante a pandemia COVID-19. Evoluiu com sangramento e edema nasal, reiniciando investigação com biópsia em dezembro de 2023, com padrão morfológico e imunohistoquímico (positividade para LCA, CD3 e CD56) compatíveis com Linfoma extranodal de células NK/T tipo nasal. Em tomografias de estadiamento não houve lesões em abdome e tórax, porém apresentava lesão expansiva e infiltrativa ocupando parcialmente as cavidades nasais com extensão ao seio maxilar esquerdo, à região labial superior, às células etmoidais anteriores, com realce pelo contraste e determinando erosão de estruturas ósseas, incluindo parte do septo nasal e parte da parede medial do seio maxilar esquerdo. Parte da formação expansiva situada na fossa nasal esquerda, não apresentava realce pelo contraste e provavelmente representava área de necrose. Por indisponibilidade, não foi realizado PET-TC antes do tratamento. EBV IgG+/IgM-; biópsia de medula óssea sem infiltração. Desse modo, a paciente iniciou protocolo Rt-DeVIC por 3 ciclos. PET-TC pós 3° ciclo evidenciou índice metabólico semelhante a área de espessamento dos planos mucosos e cutâneos da pirâmide nasal/fossa nasal esquerda (suvmax = 6,8, anterior 6,7) + nos pilares amigdalianos, mais evidente à esquerda e sem substrato anatômico correspondente, suvmax 7,3. A paciente apresentou melhora e cicatrização completa da lesão nasal. Por hipótese de lesão inflamatória ou progressão de doença, a paciente foi encaminhada à otorrinolaringologia para realização de biópsia com possibilidade de transplante de medula a depender do resultado. Discussão/Conclusão: Trata-se de doença rara e agressiva com boa resposta ao tratamento realizado. Sabe-se que a radioterapia é um componente essencial nos casos de doença limitada, mas o momento ideal ainda não é bem definido, podendo ser realizada após a qt ou em concomitância. A quimioterapia está associada à toxicidade, principalmente à neutropenia. O transplante de medula possui sua indicação e nos casos de recaída/refratariedade, futuras estratégias como imunoterapia devem ser incluídas no arsenal terapêutico.