Хірургія дитячого віку (Mar 2022)
Результати реконструктивних операцій при вродженій аноколоректальній патології в дітей
Abstract
Одними з найпоширеніших вроджених вад, які супроводжуються обструкцією дистальних відділів травного тракту в дітей, є хвороба Гіршпрунга (ХГ) та аноректальні мальформації (АРМ). Хірургічне лікування цієї патології досить складне, у багатьох випадках багатоетапне, супроводжується великою кількістю ранніх і пізніх ускладнень. Незважаючи на розвиток малоінвазивної хірургії і удосконалення хірургічного лікування за останні десятиріччя, функціональні результати операцій не завжди вдовольняють хірургів. У 5-35% хворих спостерігаються ускладнення, що потребують тривалого лікування, повторних реконструктивних операцій, призводять до зниження якості життя пацієнтів. Мета - встановити причини ускладнень реконструктивних операцій при ХГ та АРМ у дітей; визначити оптимальну діагностичну і лікувальну тактику. Матеріали та методи. Проведено обстеження та аналіз медичної документації 70 дітей віком від 1 доби до 14 років, оперованих у клініці дитячої хірургії Івано-Франківського національного медичного університету з приводу ХГ та АРМ протягом останніх 10 років. Серед них 43 дитини прооперовано з приводу ХГ (співвідношення дівчаток і хлопчиків - 1:5,1) і 27 дітей з приводу АРМ (співвідношення дівчаток і хлопчиків - 1:1). Серед дітей з ХГ найчастіше спостерігали ректосигмоїдну форму (22 дитини), у 10 хворих - ректальну, у 9 - субтотальну, у 2 - тотальну форму. Гострий перебіг хвороби був в 11 дітей, підгострий - у 12, хронічний - у 20 дітей. У 15 (34,9%) дітей були серйозні доопераційні ускладнення, що потребували невідкладних хірургічних втручань: обтураційна кишкова непрохідність (11 дітей), перитоніт (2 дитини), Гіршпрунг-асоційований ентероколіт (ГАЕК) - у 2 хворих. Серед дітей з АРМ найчастіше спостерігали аноректальну атрезію (21 дитина), у 6 з них - надлеваторну атрезію, у 15 - інфра- або інтралеваторну. В 1 дитини аноректальна атрезія поєднувалася з рідкісною вадою - вродженим товстокишковим мішком, ще в 1 дитини був синдром Курраріно. У 16 хворих відмічалися норичні форми атрезії, у 5 - безноричні. У 4 дітей були вроджені ізольовані нориці без атрезії (ректовестибулярні та ректоперінеальні), у 2 новонароджених - аноректальний стеноз тяжкого ступеня. Результати. Характер первинного хірургічного втручання залежав від виду вади та наявності доопераційних ускладнень. Дітям із високими та інтралеваторними формами АРМ проводили етапні хірургічні втручання: першим етапом була колостомія, другим - задня сагітальна аноректопластика (ЗСАРП) чи передня сагітальна аноректопластика (ПСАРП), третім - закриття колостоми. Вид стоми залежав від характера АРМ: за наявності зовнішньої широкої нориці виконували кінцеву сигмостомію (10 хворих), в інших випадках - роздільну колостомію (7 дітей). Накладання стоми у 12 дітей проводили власним, малоінвазивним способом. Реконструктивні операції виконували у віці 3-5 місяців: у 4 дітей з надлеваторними формами атрезій - ЗСАРП з інтраабдомінальною мобілізацією кишки та ліквідацією нориць, у 7 хворих - ЗСАРП, у 6 дітей - ПСАРП. Дітям із низькими формами АРМ (6 хворих) виконували первинні реконструктивні операції - ЗСАРП чи ПСАРП, у 4 дітей з вродженими ізольованими норицями - висічення нориць. У 25 (58,1%) дітей з ХГ виконували первинні реконструктивні операції - резекцію агангліонарної зони з колоанальним анастомозом, у 18 дітей першим етапом хірургічної корекції була колостомія. Показаннями до накладання стоми були доопераційні ускладнення: обтураційна кишкова непрохідність, перитоніт, ГАЕК, а також декомпенсація ХГ і тяжкі метаболічні порушення в дитини. У всіх хворих накладали кінцеву колостому на розширену супрастенотичну частину, крім 2 дітей, у яких накладали кінцеву ілеостому. Застосовували такі види реконструктивних операцій: операцію за Soave-Boley з первинним анастомозом - 20 хворих; операцію трансанального ендоректального зведення (ТЕРТ) - 22 дитини, серед яких у 12 дітей її доповнювали мінілапаротомію для закриття стоми; в 1 дитини з ультракороткою зоною агангліозу проводили сфінктероміектомію за Lynn. Усі оперовані хворі одужали. Ранні післяопераційні ускладнення виявлені в 4 (14,8%) дітей з АРМ (злукова кишкова непрохідність, післяопераційний анальний стеноз, реканалізація нориці, розходження шкірних швів промежини - по 1 випадку на кожне ускладнення). Серед хворих з ХГ ранні ускладнення виникли у 10 (23,25%) дітей: найчастішим ускладненням була злукова кишкова непрохідність (5 хворих), у 2 дітей виник рубцевий стеноз анастомозу, ГАЕК (2 дитини), неспроможність колоректального анастомозу (1 дитина) і абсцес міжфутлярного простору (1 дитина). Проводили вивчення катамнезу і оцінку віддалених функціональних результатів лікування терміном від 6 місяців до 8 років після операцій в усіх оперованих дітей. При цьому добрим результатом вважали повну відсутність порушень функцій травного тракту. У разі нестійких порушень, які вдалося корегувати консервативним шляхом (закрепи, метеоризм, явища анальної інконтиненції), результат лікування вважали задовільним. Незадовільним результатом вважали стійкі порушення транзитної і замикальної функцій аноректальної зони та рецидив обструкції травного тракту, які потребували повторних реконструктивних операцій. У групі дітей, оперованих із приводу ХГ, добрі результати лікування відмічалися у 25 (58,1%) пацієнтів, задовільні - у 13 дітей, незадовільні - у 5 (11,6%) хворих. Загалом, явища товстокишкової обструкції після операцій, більшою чи меншою мірою, спостерігалися в 10 (23,25%) хворих, ще частіше відмічалися в дітей симптоми анальної інконтиненції різного ступеня (22 дитини, 51,2%). ГАЕК спостерігалися в 5 дітей. У багатьох хворих поєднувалися симптоми обструкції та інконтиненції. Повторні реконструктивні операції виконували у 5 хворих, у 2 із них проводили повторні зведення товстої кишки (в обох випадках із заднього сагітального доступу), в 1 хворого викнували реконструкцію ілеостоми, у 2 дітей здійснювали корекцію недостатності анального каналу за допомогою власного малоінвазивного способу. Після проведених втручань у цих хворих порушені функції були повністю відновлені. Серед дітей, оперованих з приводу АРМ, незадовільний результат лікування був в однієї дитини (реканалізація ректовестибулярної нориці). У 17 (62,9%) хворих результати лікування були добрі, у решти 9 дітей - задовільні. Явища товстокишкової обструкції спостерігалися у 4 хворих, серед них лише в 1 дитини був стеноз неоануса. У 10 хворих були симптоми анальної інконтиненції (у 8 дітей незначне каломазання, у 2 - енкопрез). Повторні реконструктивні втручання виконали в 4 дітей: у хворої з рецидивом нориці виконали операцію за власним способом, в 1 дитини провели висічення надлишку слизової прямої кишки, у 2 дітей провели мініінвазивну корекцію недостатності анального каналу за допомогою об’ємоутворюючого імпланту. Після операцій хворі одужали. Отже, крім загальнохірургічних ускладнень (нагноєння рани, неспроможність анастомозу, злукова кишкова непрохідність, тощо), встановили дві найпоширеніші групи ускладнень реконструктивних операцій при вродженій аноколоректальній патології в дітей: перша група - ускладнення, що проявляються симптомами обструкції аноректальної зони (стеноз колоректального анастомоза, порушення моторики товстої кишки, стеноз неоануса), друга - порушення функції замикального апарату прямої кишки (анальна інконтиненція). Висновки. Вищу частоту післяопераційних ускладнень і незадовільних результатів лікування виявлено після хірургічного лікування ХГ. Установлено, що найбільш вагомими факторами ризику розвитку післяопераційних ускладнень при ХГ є наявність доопераційного ГАЕК, велика довжина агангліонарної зони, пізня діагностика і хірургічне втручання. Найбільша частота ускладнень у дітей з АРМ спостерігалася при високих формах атрезії та в дітей із супутніми вадами розвитку (особливо з вадами сечових шляхів). Найчастішим порушенням функції після операцій в обох групах дітей була анальна інконтиненція різного ступеню, проте за тяжкістю превалювали ускладнення, пов’язані з післяопераційною обструкцією товстої кишки. Більшість ускладнень зумовлювалися технічними та тактичними помилками під час первинного хірургічного втручання. Спектр ускладнень значною мірою залежав від способу хірургічної корекції. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords