Особливості перебігу та діагностики ювенільної локалізованої склеродермії: аналіз клінічних випадків

Abstract

Локалізована склеродермія характеризується появою вогнищ атрофії шкіри та підшкірних тканин, але може спостерігатися ураження глибоких м’яких тканин, кісток і суглобів, що, крім косметичних змін, може призвести до функціональних порушень і болю. Проведено зіставлення даних літератури та особистих спостережень про особливості дебюту, розгортання клінічної симптоматики, перебігу, результатів лабораторного та інструментального обстеження в дітей з локалізованою склеродермією. Мета – проаналізувати власні дані діагностики та перебігу патологічного процесу у хворих із локалізованою формою ювенільної склеродермії; зіставити власні спостереження та дані літературних джерел щодо діагностики цієї хвороби. Матеріали та методи. За період 2010-2020 рр. під нашим наглядом перебувало 48 дітей з ювенільною склеродермією. Пацієнтам проведено ультразвукове дослідження судин, органів черевної порожнини, серця та суглобів, рентгенологічне дослідження легень і суглобів, електрокардіографічне дослідження, магнітно-резонансну томографію, визначено показники аутоімунної активності. Результати. Проаналізовано особливості перебігу та діагностики ювенільної локалізованої склеродермії, зокрема, ураження шкіри спостерігається у вигляді запальних осередків (еритеми), далі спостерігається розвиток осередків склерозу та атрофії. Вогнища можуть бути одиничними або множинними. У всіх хворих виявляється синдром Рейно, у більшості випадків - суглобовий синдром у вигляді артралгій. Під час лабораторних досліджень показники загальної запальної активності при локалізованій склеродермії не завжди є інформативними. Ультразвукове сканування шкіри та м’язів (інноваційне обстеження, яке на сучасному етапі впроваджується як конкуренція травматичної біопсії) є інформативним методом діагностики змін дерми, підшкірної клітковини, м’яких тканин і судин, що є ознакою активної склеродермії. Висновки. Локалізована ювенільна склеродермія має певні особливості клінічного перебігу, що треба мати на увазі при встановленні діагнозу: локальне ураження шкіри у вигляді запальних осередків (еритеми), далі спостерігається розвиток осередків склерозу та атрофії, синдром Рейно, суглобовий синдром у вигляді артралгій, неінформативні лабораторні методи дослідження, вісцеральні ураження найчастіше проявляються функціональними розладами, нерівномірність патологічного процесу в судинному руслі зі змінами насамперед комплексу інтима-медіа, інформативне ультразвукове сканування шкіри та м’язів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• ювенільна локалізована склеродермія
• клінічні прояви
• діагностика