Гепаторенальний синдром у дитини з муковісцидозом: аналіз клінічного випадку

Abstract

Гепаторенальний синдром (ГРС) є рідкісним ускладненням, який може супроводжувати муковісцидоз-асоційований цироз печінки в термінальній стадії в пацієнтів із муковісцидозом. На цей час не існує уніфікованого протоколу з діагностики та лікування ГРС при муковісцидозі, зокрема, у педіатричних пацієнтів. Основними підходами до діагностики стану є виявлення ознак гострої ниркової недостатності в пацієнта з тяжким ураженням печінки за відсутності шоку та ознак органічного ураження нирок чи застосування нефротоксичних препаратів. Лікування базується на призначенні судинозвужувальних засобів у поєднанні з інфузією альбуміну та виключенням факторів, що спонукають розвиток ГРС, але методом остаточної терапії лишається трансплантація печінки. Своєчасне виявлення цирозу печінки в пацієнтів із муковісцидозом, виключення факторів ризику (масивні та затяжні оперативні втручання, значний об’єм видаленої асцитичної рідини, обмеження призначення нефротоксичних препаратів і петльових діуретиків у високих дозах) - шлях до попередження розвитку тяжкого ускладнення цирозу печінки. Своєчасне розпізнання та правильне ведення ГРС - спосіб врятувати та подовжити життя до трансплантації печінки, а також зберегти якість життя пацієнтів із муковісцидозом. Наведено аналіз клінічного випадку ГРС та його терапію в дитини з муковісцидозом. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• муковісцидоз
• гепаторенальний синдром
• цироз печінки
• асцит
• терліпресин