RELATO DE CASO – TROMBOOCITOPENIA SECUNDÁRIA A SÍNDROME DE KASABACH-MERRITT

Abstract

Objetivo: Uma grande variedade de distúrbios pode levar à trombocitopenia (definida como contagem de plaquetas <150.000 mm3 em crianças. Descreveremos um caso de trombocitopenia na infância secundária a Síndrome de Kasabach-Merritt. Descrição do caso: Masculino, 6 meses, encaminhado para esclarecer quadro de trombocitopenia e anemia detectada há 7 dias. Ao exame apresentava palidez cutâneo-mucosa++/4, equimoses nos membros inferiores e presença de uma massa subcutânea, sem telangectasia na região dorsal paravertebral esquerda. Não foi observado adenopatias ou organomegalias. O hemograma mostrava hemoglobina 6 g/dL hematócrito 20% leucócitos 5100 com 1% bastões, 21% segmentados, 4% eosinófilos, 1% basófilos, 69% segmentados, 4% monócitos plaquetas 9000 mm3, volume plaquetário médio 8,3 fL. Tempo de protrombina e tromboplasitna parcial ativado estavam normais. Fibrinogênio 110. Ressonância magnética mostrou extensa lesão infiltrativa na região para-vertebral bilateral (com maior componente à esquerda) que envolve o músculo psoas esquerdo e retroperitônio a esquerda e região retocrural, de 8,5×5,7×5,3 cm. A biopsia da lesão foi compatível com Hemangiondotelioma Kaposiforme.Inicialmente foi submetida a reposição de hemácias e plaquetas, e como o tumor foi considerado irresecável, iniciamos metilprednisolona na dose de 2 mg/kg/dia há 5 dias. Discussão: O passo inicial na avaliação da suspeita de trombocitopenia em crianças é a verificação da baixa contagem de plaquetas. Uma vez confirmada a trombocitopenia, a avaliação se concentra em determinar a etiologia subjacente. O diagnóstico nesse caso foi baseado na combinação de características clínicas, histológicas e de imagem. A avaliação laboratorial é essencial para o diagnóstico da Síndrome de Kasabach-Merritt (KMP) caracterizada pela presença do hemangioma, associado a uma adesão e aprisionamento plaquetário resultando em trombocitopenia, consumo de fibrinogênio, levando a coagulopatia, e anemia causada pelo sequestro de glóbulos vermelhos no tumor. Ocasionalmente, anemia hemolítica microangiopática pode ser observada no esfregaço de sangue. Apesar da trombocitopenia profunda, hemorragia grave é rara. No entanto, trauma (por exemplo, biópsia, procedimento cirúrgico), ulceração, infecção ou atraso no início do tratamento podem induzir a progressão para uma coagulopatia mais sistêmica semelhante à coagulação intravascular disseminada. Palavras-chave: Trombocitopenia; Síndrome de Kasabach-Merritt; Hemangioendotelioma kasopiforme; Coagulação intravascular disseminada.