LINFOMA DE CÉLULAS T ANGIOIMUNOBLÁSTICO MIMETIZANDO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO EM PACIENTE COM ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE

Abstract

Objetivo: Relatar caso de Linfoma de Células T Angioimunoblástico, cursando com anemia hemolítica autoimune (AHAI) e marcadores de lúpus eritematoso sistêmico (LES) Relato de caso: Paciente de 27 anos, sexo feminino, com dispneia progressiva e fadiga há 06 meses. Há 30 dias, apresentava piora clínica, com sintomas mais intensos, além de febre e perda de peso não quantificada. Exames a admissão mostravam Hb = 7,9 g/dL; HT = 24,3%; VCM = 96,3, RDW = 20,7%; Leuco = 6080/ μL (Neutrófilos 4560, Bastões 304, Metamielócitos 61, Linfócitos atípicos 365); Plaquetas = 57000/μL. No laboratório de hemólise, constatado reticulócitos = 285222/ μL; DHL = 674 U/L, bilirrubina indireta = 0,83 mg/dL, haptoglobina < 7 mg/dL. A investigação de autoanticorpos revelou presença de teste da antiglobulina direta (TAD) positivo forte para IgG e C3d. Sorologias para HIV, Hepatite B e C se mostraram negativas, enquanto que CMV, EBV e Toxoplasma Gondii apenas com IgG positivo. Em perfil laboratorial reumatológico, encontrado FAN reagente padrão nuclear homogêneo em títulos de 1:640, anti-histona positivo, complemento consumido, com C3 34 mg/dL (VR 90-180) e C4 4 mg/dL (VR 13-45), além de anticorpos positivos para Síndrome Anti-fosfolípide, com anticoagulante lúpico positivo, anti-beta2 glicoproteína IgM forte positivo e anticardiolipina IgG e IgM positivos. Tomografias demonstravam hepatoesplenomegalia, além de múltiplas adenomegalias axilares, inguinais, retroperitoneais, para-aórticas e em cadeias ilíacas, a maior delas medindo 1,5 × 2,8 cm. Ao longo da internação, evoluiu com queda de hemoglobina por hemólise, com valores mínimos de 4,0 g/dL. Optado por introduzir suporte transfusional associado à imunoglobulina humana e corticoterapia, com prednisona 1 mg/kg/dia. Devido refratariedade do quadro, foi iniciado rituximabe (Duas dose, 14 dias/14 dias, 375 mg/m2 cada), com boa resposta clínica e laboratorial, chegando a Hb 8,0 g/dL, o que permitiu desmame de corticoterapia. Foi realizada biópsia incisional de linfonodo axilar esquerdo, com estudo anatomopatológico demonstrando proliferação linfoide atípica com crescimento paracortical de células intermediárias a grandes e proliferação venular pós-capilar proeminente. Nas células atípicas, havia positividade para CD3, CD2, CD5, CD7, CD4, CD43, raras delas com BCL6, CD25 e CD8 positivos. Foram negativos nas células atípicas, CD56, CD10, CD30, CD23, CD20, PAX-5. A pesquisa de EBV na amostra foi inconclusiva. Considerada possibilidade de Linfoma de Células T Angioimunoblástico como causa das manifestações, inclusive da positividade de anticorpos para LES. Paciente segue com desmame de corticoterapia por via oral. Programado início de protocolo de quimioterapia com esquema CHOEP. Discussão: A associação entre autoimunidade e o linfoma de células T angioimunoblástico é documentada na literatura. Ocorre um hiperestimulação de linfócitos B independente da exposição antigênica, com prejuízos nos mecanismos de imunotolerância, o que pode levar a positividade do TAD e presença de AHAI. Em alguns casos, apenas a introdução de quimioterapia para pode melhorar a autoimunidade. Conclusão: Foi relatado um caso de autoimunidade desencadeada por linfoma de células T angioimunoblásitico, com AHAI e positividade de marcadores para LES em paciente sem outras evidências clínicas de doença do colágeno.