Arquivos Brasileiros de Cardiologia (Apr 2010)
Associação de bronquite plástica com enteropatia perdedora de proteínas após operação de Fontan Asociación de bronquitis plástica a la enteropatía perdedora de proteínas tras operación de fontan Association of plastic bronchitis to protein-losing enteropathy after fontan operation
Abstract
Relatamos um caso incomum de associação de bronquite plástica (BP) com enteropatia perdedora de proteínas (EPP) em menina de 4 anos e 9 meses de idade. com dupla via de entrada de ventrículo único tipo esquerdo e concordância ventrículo-arterial submetida à cirurgia cavopulmonar total. com túnel lateral intracardíaco aos três anos. Tornaram-se chamativas a eliminação de molde brônquico de fibrina de 10 cm (BP) e a elevação de alfa-1-antitripsina de 52 mg/g de fezes. Em uso de sildenafila. programou-se. em caso de continuidade do processo. a ligadura do ducto torácico e transplante cardíaco.Referimos el caso atípico de asociación de bronquitis plástica (BP) con enteropatía perdedora de proteínas (EPP) en una menina de 4 años y 9 meses de edad, con doble vía de entrada de ventrículo único tipo izquierdo y concordancia ventrículo-arterial sometida a la cirugía cavopulmonar total, con túnel lateral intracardiaco a los 3 años. Se consideraron como llamativas la eliminación de molde bronquial de 10 cm formado por fibrina (BP) y la elevación de alfa-1-antitripsina de 52 mg/g de heces. En uso de sildenafila, se programó, en caso de continuidad del proceso, la ligadura del conducto torácico y trasplante cardíaco.We report an unusual case of association of plastic bronchitis (PB) to protein-losing enteropathy (PLE) in a girl of 4 years and 9 months of age with double inlet single left ventricle and ventriculoarterial concordance. submitted to total cavopulmonary surgery. with an intracardiac lateral tunnel at the age of three. The elimination of the 10 cm fibrin bronchial mold (PB) and the alpha-1-antitrypsin elevation of 52 mg/g in feces had both become outstanding. Using sildenafil. the thoracic duct ligature and the cardiac transplant were programmed in case of continuity of the process.
Keywords
