SÍNDROME DE SWEET EM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA COM MORFOLOGIA “CUP- LIKE”E MUTAÇÃO FLT3

Abstract

Introdução: A síndrome de Sweet é uma desordem incomum caracterizada por lesões cutâneas eritematosas, que pode subitamente acometer braços, pernas, tronco, pescoço e face. As lesões podem ser dolorosas e ter a forma de pápulas, nódulos ou formar placas irregulares (coalescência). Além das lesões cutâneas completam a síndrome: febre, leucocitose com predomínio de neutrófilos e biópsia de da lesão com infiltrado dérmico de neutrófilos maduros. Estima-se que em cerca de 20-30% dos casos uma neoplasia esteja subjacente à síndrome, sendo a leucemia mieloide aguda (LMA) a mais prevalente.1 Objetivo: apresentar um caso de LMA com mutação FLT3 manifestando-se inicialmente como síndrome de Sweet. Relato do caso: Uma jovem de 32 anos, sem comorbidades prévias, apresentava quadro clínico marcado por sintomas constitucionais como anorexia, prostração e leve perda ponderal, evoluindo após 15 dias com febre e lesões cutâneas eritemato-violáceas, com exulceração central e bordas bem definidas, predominantes em membros. A avaliação laboratorial, na internação no Hospital Universitário Clementino Fraga filho – UFRJ, mostrava anemia normocítica (Hb = 6,5 g/dL; Hto = 19,8%; VCM = 92 fL; CHCM = 32 g/dL), leucocitose (Leucócitos = 21.540/mm3 com 7.539 neutrófilos e 18% de blastos) e trombocitopenia (Plaquetas = 10.000/mm3). No sangue periférico notava-se: anisocitose, presença de células blásticas de características mieloides, várias figuras blásticas em morfologia “cup-like “ e algumas com núcleos em forma de halteres (ou borboleta -“butterfly-shaped”). Coloração Suddan Black foi positiva nos blastos. Imunofenotipagem do sangue periférico: blastos com CD34 negativo, CD33+ e HLA-DR+ de fraca expressão. Expressão anômala de CD4 e de CD7. A expressão forte e homogênea de CD33, junto à perda de CD34 são características que se pode observar na LMA tipo promielocítica. Pela suspeita de LMA promielocítica variante, foram iniciadas medidas gerais de suporte e terapia específica com ATRA, dexametasona e daunorrubicina. Houve resposta dramática das lesões cutâneas e resolução da febre. Em seguida, com informações moleculares evidenciando ausência do PML-RARA e presença da mutação FLT3-ITD, foi complementada terapia de indução com citarabina em infusão contínua com o objetivo de entregar protocolo “7+3” pleno. Infelizmente o resultado foi desfavorável com deterioração clínica por de neutropenia e sepse. Discussão: Relatamos um caso de leucemia mieloide aguda com mutação FLT3 e morfologia “cup-like ”que inicialmente apresenta-se como síndrome de Sweet. Estima-se que síndrome cutânea possa ocorrer em cerca de 1% das LMAs. A mutação FLT3 pode estar presente em quase 40% dos casos de LMA com síndrome de Sweet2 e se considerarmos que a morfologia “cup-like ”também é frequente com esta mutação, a combinação seria altamente sugestiva da presença da mutação FLT3. Conclusão: A síndrome de Sweet deve ser reconhecida como um potencial marcador de neoplasia hematológica, em especial a LMA. A associação da síndrome dermatológica com a LMA morfologia “cup-like ”é altamente sugestiva da mutação FLT3.