PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM

Abstract

Hepatoblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă hepatică la copil, reprezentând 1-2% din totalul cancerelor copilului. Prognosticul rămâne rezervat la pacienţii cu reziduu tumoral postoperator iniţial chiar în condiţiile chimioterapiei intensifi cate. În hepatoblastom alfa fetoproteina (AFP) este un excelent marker pentru monitorizarea răspunsului la tratament, progresia sau recurenţa afecţiunii (deşi foarte rar afecţiunea poate să recadă ca tumoră non-secretantă cu toate că iniţial a fost secretantă). Studiile internaţionale arată că atât nivelurile foarte mici, cât şi cele foarte mari ale AFP sunt asociate cu prognosticul nefavorabil al afecţiunii. Hepatoblastomul se poate asocia cu o serie de manifestări non-metastatice (sindroame paraneoplazice), cum ar fi sinteza ectopică de gonadotrofi nă corionică umană (HCG). Prezentăm cazul unui copil de sex masculin, în vârstă de 3 ani, cu o formaţiune tumorală gigantă la nivel hepatic (examinare CT). Determinarea AFP plasmatică a relevat valori foarte mari, peste 121000 ng/ml (N<7,0), stabilindu-se diagnosticul de Hepatoblastom stadiu III. În urma examenului endocrinologic, în condiţiile unui hepatoblastom la un băiat cu semne pubertare precoce s-au determinat HCG plasmatic şi testosteronul plasmatic cu valori mult peste limita normală; ecografi a testiculară a descris testiculi cu volum crescut iar radiografi a de pumn a constatat o dezvoltare osoasă corespunzătoare vârstei de 6 ani. Se obiectivează astfel una dintre cele mai rare manifestări paraneoplazice la copil, pseudopubertatea precoce izosexuală la un caz de hepatoblastom.

Keywords

• hepatoblastom
• pseudopubertate precoce