RELATO DE CASO: OSTEONECROSE DE CABEÇA DE FÊMUR EM PACIENTE PEDIÁTRICO COM BETA TALASSEMIA MAJOR

Abstract

Objetivo: Relatar um caso de osteonecrose de cabeça de fêmur em paciente com Beta talassemia major, transfusão-dependente. Materiais e métodos: Estudo descritivo, observacional e retrospectivo,através de análise de dados de prontuário hospitalar. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 13 anos, portador de Beta Talassemia Major, transfusão dependente desde 1 ano de vida, em esquema transfusional periódico trissemanal. Há 3 meses com quadro de claudicação, sem dor ou traumas associados. Realizado ressonância nuclear magnética (RNM) sendo observado sinovite do quadril e degeneração da articulação coxo-femoral sugestivo de necrose de cabeça femoral D.Indicado tratamento cirúrgico, porém devido a recusa familiar, optou-se pelo seguimento clínico com fisioterapia e otimização das transfusões com menores intervalos, bissemanal. Evoluiu com melhora gradual da claudicação e resolução completa em 18 meses, comprovada por RNM do quadril sem sinais de necrose óssea. Discussão: A osteonecrose, também conhecida como necrose asséptica, avascular ou isquêmica, é uma patologia associada a inúmeras condições. Sua etiologia pode ser dividida em: traumática e não traumática. Dentre as causas não traumáticas estão: corticoterapia, alcoolismo, hemoglobinopatias e doenças autoimunes. A fisiopatologia comum para todas as formas é a isquemia óssea por oclusão dos vasos sanguíneos, com microfraturas subsequentes, colapso do osso esponjoso e colapso da superfície articular, sendo a cabeça femoral o local mais afetado. A prevalência exata da osteonecrose da cabeça femoral (ONCF) é desconhecida. Nos Estados Unidos estima-se uma prevalência de 10 a 20.000 casos novos por ano e representa cerca de 10% das artroplastias. A prevalência é maior entre homens (4:1) e aumenta com a idade, com uma média em torno dos 40 anos. Já é sabido que a incidência da ONCF é maior entre pacientes com hemoglobinopatias acometendo até 30% da população com Anemia falciforme. Dentre as hemoglobinopatias, pacientes com HbSS e talassemia alfa concomitante apresentaram maior risco (4,5 casos por 100 pessoas-ano, em comparação com 2,4 naqueles com HbSS sem talassemia alfa concomitante e 1,9 casos naqueles com doença HbSC). A talassemia major é caracterizada por anemia grave, esplenomegalia e deformidades ósseas decorrentes da eritropoese extramedular. Estes pacientes podem apresentar outras manifestações ósseas, tais como: dores, redução da densidade óssea, retardo de crescimento e da idade óssea, escoliose, compressões medulares, fraturas patológicas, osteopenia e osteoporose, porém a osteonecrose é uma complicação incomum e pouco descrita.Na ONCF, a maioria dos pacientes apresenta dor, sendo localizada, predominantemente na região inguinal, seguida de coxa e nádega. Além disso, podem apresentar alteração de postura, claudicação e limitação de carga no membro afetado. Na avaliação imagiológica, o método de imagem padrão ouro é a RNM que apresenta sensibilidade e especificidade superiores a 95% mesmo em pacientes assintomáticos. Se descoberto em estágios precoces e tratado adequadamente, pode-se evitar a progressão da doença e o colapso da cabeça do fêmur. Conclusão: Diante da escassez de casos de ocorrência de osteonecrose em pacientes talassêmicos, torna-se necessário novos estudos para definir protocolos para diagnóstico precoce e manejo específico para essa população.