HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES: ESTUDO RETROSPECTIVO DO CENTRO INFANTIL BOLDRINI

Abstract

Objetivos: A Histiocitose de Langerhans (HL) é uma neoplasia mieloide inflamatórias rara, tornando-a um câncer diferente do que, classicamente, conhecemos. Diagnostica-se através da coleta tecidual através da biópsia com marcação na imuno-histoquímica para CD1A, proteína S100 ou CD207 e, ainda, grânulos de Birbeck, na microscopia eletrônica. Sua clínica é diversa, variando desde uni a multissistêmica, com lesões cutâneas, cerebrais, hepáticas, esplênicas, medulares, entre outras. É classificada em Alto (acometimento de baço, fígado, medula óssea, pulmões) e Baixo Risco, Sítio Especial (ossos do crânio e encéfalo) e Doença Óssea Multissistêmica. É tratada com ciclos quimioterápicos com vimblastina e prednisona para os casos mais graves e sistêmicos. O presente estudo objetivou aferir as curvas de Sobrevida Global (SG), Sobrevida Livre de Eventos (SLE) geral e para cada subgrupo de paciente portadores de HL no Centro Infantil Boldrini, bem como definir seu perfil epidemiológico. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo unicêntrico, retrospectivo observacional no período de 2000 a 2021, com pacientes de 0 a 18 anos, tratados no Centro Infantil Boldrini com o protocolo internacional LCH-III. Chamando-se de eventos os óbitos e as recaídas. Os dados foram tabulados e tratados com o programa SPSS Statistics 24. Resultados: Encontrou-se 125 pacientes, com a exclusão de 22 pacientes nos quais não houve seguimento, não foram tratados com o LCH-III ou o diagnóstico não se confirmou seja por algum marcador imuno-histoquímico ou por microscopia eletrônica, ficando uma amostra de 103 pacientes. Desses, 43% foram Baixo Risco, 38% Doença Óssea Multifocal/ Sítio Especial e 19% Alto Risco; 56,3% eram do sexo masculino e 43,7% feminino; 12,6% tinham mais de dez anos, 58,2% tinham entre dois e dez anos e 29,2% tinham menos de dois anos de vida e, desses, 43,3% foram Alto Risco, correspondendo a quase 70% dos pacientes do Alto Risco. O sítio mais acometido foi o osso, 57,2%, sendo unifocal em 52,5% dos casos, multifocal em 35,6% e sítio especial em 11,8%. Constatou-se 9 óbitos e 11 recaídas. Obteve-se uma SG de 91,3% e SLE de 80,6%. No tocante à SLE para cada subgrupo os resultados foram de 92,3%, 86,7% e 42,1% para Doença Óssea Multifocal/ Sítio Especial, Baixo Risco e Alto Risco, respectivamente. Discussão: A amostragem foi significativa considerando-se um estudo unicêntrico e as SG e SLE foram semelhantes à literatura internacional. Os óbitos concentraram-se no grupo de Alto Risco, ratificando a necessidade de novas estratégias terapêuticas e maior atenção com os mesmos. Encontrou-se um perfil protetivo para o acometimento ósseo nos casos multissistêmicos, com menores taxas de óbito. Conclusão: A HL continua sendo uma neoplasia atípica e misteriosa. Esse estudo revelou coincidências no perfil epidemiológico e de resposta ao tratamento quando tratado em centros terciários internacionais. Porém a experiência unicêntrica não permite extrapolar algumas conclusões para população brasileira no geral, havendo a necessidade de mais estudos brasileiros pediátricos.