LLA EARLY T COM ÓTIMA RESPOSTA AO TRATAMENTO A DESPEITO DE REDUÇÃO DE DOSE DO PROTOCOLO HYPERCVAD EM PACIENTE COM BAIXA PERFORMANCE STATUS.

Abstract

Objetivos: A LLA early T é um subtipo da leucemia linfoblástica aguda T introduzida recentemente na classificação da WHO, que se caracteriza por prognóstico adverso, apresentando marcadores da linhagem linfoide e mieloide. Ela está associada a menor taxa de resposta à indução, menor sobrevida global e maiores índices de recaída. O objetivo do trabalho é relatar um caso LLA T early com boa resposta à quimioterapia (protocolo HyperCVAD), com aumento de dose à medida que a paciente vinha melhorando sua performance status (PS). Material e método: Relato de caso. Resultados: SEMS, feminina, 47 anos, apresentou em novembro de 2023 queda do estado geral, adinamia e petéquias em membros inferiores. Procurou a Unidade de Pronto Atendimento, onde foi evidenciado hemograma com bicitopenia + leucocitose (Hemoglobina 6,3 mg/dL, plaquetas 22.000 e leucócitos de 88.000. A paciente foi transferida para o nosso hospital (HUAP) onde foi observado também caquexia, hepatoesplenomegalia e presença de 71% de blastos no sangue periférico e 80% na medula óssea, que a imunofenotipagem evidenciou marcadores positivos de células blásticas mieloides e linfoides, sendo os marcadores positivos: CD3, CD5, CD7, CD13, CD33, CD34, CD38, CD45, CD71, CD99, CD123 em uma amostra total de 84.900 células/mm3. O cariótipo estudado evidenciou 20 metáfases, sem anormalidades e com líquor normal. Desta forma, iniciou protocolo mini-Hypercvad devido à baixa PS, evoluindo com intensa toxicidade pós ciclo IA e múltiplas complicações como: aspergilose invasiva, tetraparesia do corticoide e enterorragia intensa, para as quais foram manejadas durante a internação. A paciente apresentou significativa melhora do estado geral nos ciclos subsequentes e por isto o regime Hyper CVAD foi modificado para a dose padrão a partir do ciclo IIA. Evoluiu com boa resposta e DRM negativa após o Ciclo IIIB, no momento aguardando a realização do transplante de medula óssea alogênico. Discussão: Apenas 15% de todos os casos da LLA T cursam com o subtipo early T, o qual apresenta células mais imaturas, contendo marcadores mieloides fracos em sua diferenciação. Diante do caso, podemos ver uma excelente resposta da paciente ao protocolo HyperCVAD, conforme orientado pelo NCCN, mesmo com redução de dose nos 2 primeiros ciclos. Por possuir marcadores mieloides e linfoides, novas combinações terapêuticas envolvendo agentes como inibidores de BCL2 e anticorpos monoclonais podem ser promissores no tratamento da LLA early T, porém por ainda estarem indisponíveis no SUS, a opção foi de quimioterapia de alta dose padrão. Conclusão: Em geral no contexto de doenças agressivas utilizamos protocolos baseados em quimioterapia intensa, mas é importante respeitar as condições do paciente, para que os eventos adversos não sejam fatais.