Хірургія дитячого віку (Mar 2023)
Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
Abstract
Лімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник. Мета - проаналізувати власний досвід діагностики та лікування кістозних ЛМ кишечника та брижі; вивчити фактори, що можуть вплинути на підвищення ризиків виникнення ускладнень, для поліпшення результатів лікування дітей з ЛМ абдомінальної локалізації. Матеріали та методи. Із 240 пацієнтів дитячого віку, які проходили лікування кістозних ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» з грудня 2012 року по липень 2022 року, у 43 (19,1%) діагностовано ЛМ черевної порожнини та заочеревинного простору. До досліджуваної групи увійшло 18 (41,8%) дітей, в яких діагностовано ураження кишечника. Медіана спостереження - 20,7 (95% ДІ: 12-27) місяця. Результати. Медіана віку на момент звернення становила 2,5 (95% ДІ: 0,75-5) року. Больовий синдром був домінуючим клінічним проявом (n=11; 61,1%), у пацієнтів до року проявлявся неспокоєм (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) звернулися по допомогу екстрено. У 7 (38,8%) пацієнтів перебіг ЛМ був ускладнений кишковою непрохідністю (n=5; 71,4%), інфікуванням вмісту ЛМ з розвитком перитоніту (n=1; 14,3%) та крововиливом в ЛМ (n=1; 14,3%). Хірургічне лікування проведено 16 (88,8%) пацієнтам: 7 (43,7%) - лапароскопію, 4 (25%) - конверсію, 5 (31,3%) - лапаротомію. Рецидивів ЛМ після хірургічного лікування не було. Симптомній дитині з тотальним ураженням брижі призначено системну терапію mТOR-блокаторами. Висновки. Лімфатичні мальформації кишечника та брижі можуть мати як безсимптомний, так і ускладнений перебіг, який спостерігався в 7 (38,8%) пацієнтів. Переважання макрокістозного компонента ЛМ, що уражують кишечник, є фактором, який впливає на частоту виникнення ускладнень (р=0,0236). Магнітно-резонансна томографія є необхідним інформативним методом візуалізації перед інтервенцією, але не завжди достовірно підтверджує ступінь ураження стінки кишки та брижі. Хірургічне лікування є ефективним за локального ураження кишечника та брижі; відмінного результату досягнуто у 94,1% пацієнтів. У разі тотального ураження брижі методом вибору є консервативна терапія інгібіторами mTOR-рецепторів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків/опікунів, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords
