КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК ЛІКУВАННЯ БІЛІАРНОЇ АТРЕЗІЇ МЕТОДОМ SPLIT ТРАНСПЛАНТАЦІЇ

Abstract

Трансплантація – єдиний метод лікування вроджених та набутих вад розвитку печінки. Найчастіше це біліарна атрезія, дефіцит A1 антитрипсину, хвороба Вільсона, метаболічні захворювання, набуті захворювання, що ускладнились цирозом та печінковою недостатністю. У більшості випадків трансплантації печінки у ранньому віці потребують пацієнти саме з біліарною атрезією. При пізньому встановленні діагнозу та неможливістю проведення портоентеростомії за Касаї єдиним методом порятунку пацієнта залишається лише трансплантація у віці ±1 рік. Мета дослідження. На власному досвіді лікування дитини з біліарною атрезією продемонструвати сучасний стан вирішення даної проблеми в Україні при відсутності можливості родинної трансплантації та дефіциті донорських органів. Вивчити потенційні можливості розвитку SPLIT трансплантації на даному етапі розвитку трансплантаційного процесу, проаналізувати шляхи оптимізації процесу від постановки діагнозу до проведення трансплантації з ціллю максимального збереження фізичного та інтелектуального розвитку дитячого організму та зменшення впливу захворювання на інші органи та системи. Результати. У нашій роботі ми проаналізували досвід лікування пацієнта з біліарною атрезією некорегованого типу з пізно встановленим діагнозом. Пацієнт П., група крові А(ІІ) Rh+, хлопчик від 1 вагітності та 1 пологів, народився з вагою 2500 зріст 50 см на 39 тиж. вагітності, фізіологічними пологами, з оцінкою за Апгар 9\9 балів. Біопсія печінки підтвердила діагноз біліарної атрезії з вираженим цирозом. На ФГДС – ознаки початку портальної гіпертензії. Враховуючи ці дані та вік (85 днів) дитини, портоентеростомія як метод лікування, була не доцільною. Визначено трансплантацію як єдиний метод лікування пацієнта. На жаль, обстеження близьких родичів для визначення можливості родинного донорства не дали позитивних результатів. Донором став підліток 14 років, група крові I(0) Rh(+) з вродженою вадою центральної нервової системи, що після тривалого лікування ускладнилась крововиливом у головний мозок. Після констатації смерті мозку, батьки дали згоду на трансплантацію органів реципієнтам, що знаходились на листі очікування. Проведено SPLIT трансплантацію шляхом розділення донорського органу для 2 реципієнтів. Ліву долю печінки трансплантовано пацієнту з біліарною атрезією віком 1 рік 3 місяці, з накладанням трьох судинних анастомозів (кавального, портального та артеріального) та з’єднання жовчної протоки із кишківником дитини. Праву долю аналогічно трансплантовано пацієнту дорослого віку. Післяопераційний період без ускладнень. Пацієнти успішно виписані та продовжують отримувати імуносупресивну терапію на амбулаторному рівні. Split трансплантація є успішною методикою трансплантації печінки при постійній нестачі донорського органу. Висновки. 1. Трансплантація печінки є основним методом лікування дітей з біліарною атрезією через небезпечні ускладнення, що виникають в ранньому віці. 2. SPLIT трансплантація донорським органом є значним поступом в розвитку української трансплантології і в умовах дефіциту органів дає можливість врятувати життя двом пацієнтам, що потребують трансплантації. 3. При постановці діагнозу, що передбачає трансплантацію печінки як єдиний метод лікування, і постановці на лист очікування, пацієнт має знаходитись під спостереженням і лікуванням мультидисциплінарної команди з підготовки пацієнта до трансплантації. 4. Проведення трансплантації повинно пройти в терміні до виникнення значних фізичних та інтелектуальних незворотних змін в організмі дитини. 5. Правильна підготовка пацієнта, оптимальний термін і метод трансплантації, до уражень інших органів та систем, безпосередньо впливають на успіх операції та результат трансплантації.

Keywords

• біліарна атрезія; дитина; SPLIT трансплантація печінки.