PRESENÇA DE CLONE DE HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM DOENÇAS ADQUIRIDAS DA MEDULA ÓSSEA

Abstract

Objetivo: : Descrever o perfil clínico,tratamento e evolução de pacientes com Anemia Aplástica Adquirida (AA) ou Síndrome Mielodisplásica (SMD) associadas à presença de clone de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). Material e métodos: : Análise retrospectiva de pacientes menores de 18 anos,com AA e SMD,de fev/19 a abr/24.Avaliação demográfica, clínica, laboratorial e classificação dos pacientes em AA/HPN ou SMD/HPN Subclínica (clone HPN sem hemólise) ou Síndrome AA/HPN ou SMD/HPN (clone HPN com hemólise). Resultados: : Quatro pacientes apresentaram clone HPN(4/11 = 36%). 1) Feminino,7a, palidez, dor em membros e abdome;hemoglobina(Hb) 9,0g/dL, neutrófilos(N) 323/mm3, plaquetas(plaq) 62.000/mm3, reticulócitos(ret) 4.170/mm3, haptoglobina(hp) 10% nas linhagens eritróide e granulocítica e presença de subpopulação blástica atípica.Diagnóstico SMD/HPN Subclínica.Aguarda TCTH. Discussão: Apesar das limitações deste estudo,os pacientes 1 e 2, com tamanho de clone > 50% e DHL expressivo, à semelhança da literatura, foram os que apresentaram sintomas da HPN.Por sua vez, o caso 3 (hemólise +) e caso 4 (hemólise -),apresentaram tamanhos de clone discrepantes, 10%,respectivamente.Com isto, talvez o tamanho do clone, quando < 50%, não necessariamente seja um bom indicador do quadro clínico da doença.Apesar da ausência de resposta à GAT/CSA neste estudo, até o momento, não é claro na literatura o valor prognóstico do clone HPN na resposta à terapia imunossupressora. Conclusão: : AA/HPN e a SMD/HPN pediátricas são condições raras e seu significado clínico um desafio.