Hemisferectomia funcional precoce na hemimegalencefalia associada à epilepsia refratária Early functional hemispherectomy in hemimegalencephaly associated to refractory epilepsy

Abstract

A hemimegalencefalia (HME) é malformação congênita cerebral rara de etiologia desconhecida que pode se apresentar com síndrome epiléptica de início precoce e resistente à terapia com anticonvulsivantes, associada a comprometimento significativo do desenvolvimento neuropsicomotor. A hemisferectomia funcional (HF) tem-se mostrado alternativa eficaz nos casos refratários à terapêutica medicamentosa. Em número diminuto, crianças foram operadas antes dos seis meses de idade. Esse estudo relata duas crianças com idade inferior a 6 meses com HME e síndrome epiléptica catastrófica submetidas a HF e com boa evolução clínica.Hemimegalencephaly (HME) is a rare congenital brain malformation of unknown etiology. Patients with HME can present with an early onset epileptic syndrome which is often refractory to medical treatment and associated to impaired neurological development. Functional hemispherectomy (FH) has proven to be a valuable treatment alternative in patients with refractory epilepsy in this setting. Very few children operated under the age of 6 months and bearing HME and catastrophic epilepsy (CE) have been described in the literature. This study reports on 2 kids younger than 6 months with HME and CE submitted to FH with good clinical outcome.

Keywords

• hemimegalencefalia
• hemisferectomia
• epilepsia
• hemimegalencephaly
• hemispherectomy
• epilepsy