Fibromuscular Dysplasia: A Focused Review for the Cardiologist

Abstract

Spontaneous coronary artery dissection (SCAD) is an increasingly recognized cause of acute coronary syndromes. Fibromuscular dysplasia (FMD) is an idiopathic, nonatherosclerotic, and noninflammatory arterial disease that affects small- to medium-sized arteries that can result in multifocal aneurysms, stenosis, tortuosity, and dissections. Extracoronary FMD has been identified in approximately 70% of SCAD patients and it is recommended that all SCAD patients undergo screening for FMD once in their lifetime using computed tomography angiography from head to pelvis. This focused review for cardiologists outlines current approaches to diagnosis and management of patients with FMD. Résumé: La dissection spontanée de l’artère coronaire (DSAC) est une cause de plus en plus reconnue du syndrome coronarien aigu. La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie idiopathique, non athéroscléreuse et non inflammatoire qui affecte les petites et moyennes artères et peut entraîner des anévrismes multifocaux, une sténose, une tortuosité et des dissections. Une DFM extracoronarienne a été observée chez environ 70 % des patients présentant une DSAC. Il est recommandé que tous les patients présentant une DSAC devraient une fois dans leur vie subir un test de dépistage de la DFM au moyen d’une angiographie par tomodensitométrie de la tête au bassin. Cette analyse destinée aux cardiologues décrit les approches actuelles dans le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de DFM.