Revista Portuguesa de Pneumologia (Sep 2007)

Síndroma de Mounier-Kuhn: Uma causa rara de infecções respiratórias de repetição Mounier-Kuhn syndrome: A rare aetiology of recurrent respiratory infections

  • Ana Marques,
  • Miguel Félix,
  • Fernando Barata,
  • Jorge Pires,
  • Maria Helena Estêvão

Journal volume & issue
Vol. 13, no. 5
pp. 721 – 727

Abstract

Read online

A síndroma de Mounier-Kuhn é uma doença rara, de etiologia desconhecida e que se presume subdiagnosticada. Cursa frequentemente com infecções respiratórias de repetição e bronquiectasias. A clínica inespecífica, semelhante a outras patologias supurativas brônquicas crónicas, dificulta o diagnóstico, muitas vezes efectuado vários anos após o início dos sintomas. Os autores apresentam uma revisão da literatura a propósito de dois casos clínicos que ilustram a heterogeneidade e as dificuldades diagnósticas desta entidade nosológica. Um dos doentes encontrava-se em idade pediátrica na altura do diagnóstico e outro na quarta década de vida.The incidence of the syndrome may be greater than is suspected. Patients present with recurrent respiratory infections and bronchiectasis. The symptoms are non-specific and indistinguishable from those of other chronic respiratory diseases. The diagnosis is often made several years after the first clinical complaints. The authors perform a brief review of the literature and report two cases of Mounier-Kuhn syndrome. One of the patients was diagnosed in childhood and the other in the fourth decade of life.

Keywords