Linfangioleiomiomatose - A propósito de três casos clínicos Lymphangioleiomyomatosis - report of three cases

Abstract

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela proliferação anormal de células musculares lisas nas regiões perilinfática, perivascular e peribrônquica. A LAM pode ocorrer esporadicamente ou associada ao complexo esclerose tuberosa (CET) e hamartose hereditária multiorgânica. Em ambas as situações a LAM afecta principalmente mulheres jovens em idade fértil, sendo que aproximadamente 1/3 das mulheres com CET têm LAM. A propósito desta patologia, os autores elaboram uma revisão da literatura e descrevem os casos clínicos de três doentes do sexo feminino com o diagnóstico de LAM com base nos achados clínicos e imagiológicos.Pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease of unknown aetiology. It is characterized by proliferation of abnormal smooth-muscle cells throughout the peribronchial, perivascular and perilymphatic regions of the lung. LAM may occur sporadically, in association with tuberous sclerosis complex (TSC) or inheritable multiorgan hamartomatosis. In either situation, LAM occurs almost exclusively in women of reproductive age, and approximately one third of the patients with TSC have LAM. The authors review the cases of three female patients diagnosed with LAM based on clinical and radiological findings. A brief review of the disease is then presented.

Keywords

• Linfangioleiomiomatose
• complexo esclerose tuberosa
• Lymphangioleiomyomatosis
• tuberoussclerosis complex