Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2021)
LINFOMA HODGKIN CLÁSSICO EM SEGUNDA PROGRESSÃO COM ACOMETIMENTO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL – RELATO DE CASO
Abstract
Introdução: O Linfoma de Hodgkin (LH) é uma neoplasia linfóide derivada de células B, que se apresenta comumente por linfonodomegalia indolor em cadeias cervical e mediastinal, podendo acometer, menos comumente, pulmão e medula óssea; mas sendo muito rara a infiltração em sistema nervoso central (SNC). Estima-se que a incidência em SNC esteja em torno de 0,02-0,5%, estando mais frequentemente associada à doença progressiva ou a recorrente envolvimento sistêmico. Relato de caso: Paciente, feminino, 33 anos, diagnosticada com Linfoma de Hodgkin (LH) subtipo esclerose nodular (estadio IIB) em dezembro de 2019, tendo sido submetida à quimioterapia com seis ciclos do esquema AVD, sem bleomicina por indisponibilidade deste medicamento no mercado nacional, de dezembro de 2019 a agosto de 2020. PET-CT, para avaliação de resposta, após o final do tratamento evidenciou progressão de doença, com aumento da massa mediastinal pré-vascular e surgimento de linfonodomegalia em cadeias paratraqueal e diafragmática; sendo optado por tratamento em 2ªlinha com dois ciclos do esquema ICE de outubro a novembro de 2020. Novo PET-CT após o final do tratamento evidenciou resposta parcial, sendo, então, optado, como tratamento em 3ªlinha, iniciar quatro ciclos do protocolo GEMOX, em janeiro de 2021, seguido de TCTH autólogo. Após 1°ciclo do GEMOX, optado por suspender temporariamente a quimioterapia, visando evitar falhas da coleta de células progenitoras periféricas (CPP). Como apresentava doença localizada em mediastino, foi indicada radioterapia (20 sessões). Internada, em maio de 2021, para mobilização e coleta de CPP, quando foi observada lesão em calota craniana; sendo suspensa mobilização. Durante investigação, evidenciado, em exame anatomo-patológico de lesão periostial, infiltração de partes moles por LH clássico; e em análise liquórica, ausência de infiltração. Diante do quadro, apesar da lesão em SNC, não havia evidências de infiltração liquórica nem lesão em parênquima cerebral, o que sugeria acometimento localizado nessa região. Diante dessas características, aliadas à raridade desta situação clínica e à escassez de dados sobre a melhor conduta para a infiltração do SNC por LH, optou-se por radioterapia para tratamento deste componente da recidiva, com posterior início do esquema IGEV para tratamento do componente sistêmico; além de programação de mobilização de CPP, antes do início da terapêutica de resgate, para realização de transplante autólogo como consolidação do tratamento da recidiva. Paciente, porém, evoluiu com quadro de insuficiência respiratória atribuída a pneumocistose, com necessidade de internação em leito intensivo, inviabilizando o início do tratamento de resgate até o momento. Conclusão: O caso relatado, portanto, evidencia acometimento de SNC em paciente com LH após três linhas de tratamento, o que mostra que, apesar da raridade da infiltração em SNC, faz-se necessário considerar esse acometimento em pacientes com LH evoluindo com surgimento de massa nessa topografia; além de levantar o questionamento acerca do papel incerto da profilaxia de SNC para infiltração de LH.