The SHIFT model combines clinical, electrocardiographic and echocardiographic parameters to predict sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy

Abstract

Introduction: Limitations have been pointed out in the clinical risk prediction model for sudden cardiac death (SCD) of the European Society of Cardiology (ESC), which is recommended for hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients. The aim of this study was to determine the SCD risk of the HCM patients enrolled in a Portuguese nationwide registry and to develop a new SCD risk prediction model applicable to our population. Methods and results: The cohort consisted of 1022 patients (mean age 53.2±16.4 years, 59% male) enrolled in a Portuguese national HCM registry. During the follow-up period (median five years), 19 patients (1.9%) died suddenly or had aborted SCD or appropriate implantable cardioverter-defibrillator (ICD) shock therapy. Through a Cox proportional hazards model, four variables were independently associated with SCD or equivalent: unexplained Syncope, Heart failure signs, Interventricular septum thickness ≥19 mm and FragmenTed QRS complex. These predictors were included in the SHIFT model and individual risk probabilities of SCD at five years were estimated. This model was internally validated using bootstrapping. The C-index of the SHIFT model was 0.81 (95% CI: 0.77-0.83) and the C-index of the ESC model (performed in a subgroup of 349 HCM patients) was 0.77 (95% CI: 0.73-0.81) (p=0.246). Conclusion: The SHIFT model may potentially provide prognostic value and contribute to the clinical decision-making process for ICD implantation for primary prevention of SCD. Resumo: Introdução: Algumas limitações têm sido apontadas ao modelo de risco da Sociedade Europeia de Cardiologia (SEC), recomendado para estimar o risco de morte súbita cardíaca (MSC) em doentes com miocardiopatia hipertrófica (MCH). O objetivo deste estudo foi conhecer o risco de MSC dos doentes com MCH incluídos num registo nacional português e desenvolver um novo modelo preditor de MSC aplicável à nossa população. Métodos e resultados: Foram analisados 1022 doentes incluídos no Registo Nacional Português de MCH (idade média: 53,2±16,4 anos, 59% sexo masculino). Durante o período de seguimento (mediana de cinco anos), 19 doentes (1,9%) morreram subitamente, tiveram MSC abortada ou receberam um choque apropriado do cardioversor desfibrilhador implantável (CDI). Através do Modelo de Cox de Riscos Proporcionais, quatro variáveis foram associadas de forma independente a MSC ou equivalente: síncope inexplicada, sinais de insuficiência cardíaca, espessura do septo interventricular ≥19 mm e QRS fragmentado. Estes preditores foram incluídos no modelo SHIFT, as probabilidades individuais de MSC a cinco anos foram estimadas e a validação interna do modelo foi realizada através de bootstrapping. O C-index do modelo SHIFT foi de 0,81 (95% CI: 0,77 – 0,83) e o C-index do modelo da SEC (desenvolvido num subgrupo de 349 doentes) foi de 0,77 (95% CI: 0,73 – 0,81), valor-p: 0,246. Conclusões: O modelo SHIFT poderá proporcionar valor prognóstico e contribuir para a decisão clínica de implantação de CDI em prevenção primária. Keywords: Hypertrophic cardiomyopathy, Sudden cardiac death, Risk model, Palavras-chave: Miocardiopatia hipertrófica, Morte súbita cardíaca, Modelo de risco