DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA HHV-8 POSITIVA COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO DE INFECÇÃO CRÔNICA POR HIV

Abstract

D.W.D, 39 anos, masculino, branco, diagnóstico recente de infecção tardia por HIV, CD4 de 216 cel/mm (9,95%) e carga viral 4.667 cópias/ml, interna no Hospital Nossa Senhora de Conceição para elucidação de febre persistente há 3 meses, linfodomegalias cervicais e axilares. Relato de rash cutâneo com uso de corticoesteróides logo antes de aparecimento de sintomas. Paciente já em uso de medicação antiretroviral (TDF + 3TC + DTG) quando da admissão. Na admissão, exames laboratoriais demonstraram pancitopenia, tomografias cervical, torácica e abdominal evidenciaram múltiplas linfondomegalias sugerindo doença linfoproliferativa. Hipóteses diagnósticas iniciais de tuberculose disseminada ou linfoma. Investigação prosseguiu com biópsia de linfonodo cervical com pesquisas diretas para BAAR e fungos negativa, além de teste GeneXpert para MRTB não detectável. Anatomopatológico da peça favorecendo processo reativo e ausência de granulomas ou infiltrado neutrofílico/ histiocitário. Material encaminhado para imunohistoquímica que identificou HHV-8 positivo nos plasmoblastos, achado que associado aos aspectos histopatológicos e dados clínicos são compatíveis com doença de Castleman multicêntrica. Paciente então submetido a quatro ciclos semanais de Rituximab 375mg, mantida terapia antiretroviral com remissão inicial da doença. A doença de Castleman (DC) foi primeiramente descrita em 1954 por Benjamin Castleman como uma desordem linfoproliferativa rara. Pode ser uni ou multicêntrica de acordo com sua extensão. Dentre suas apresentações a forma multicêntrica associada ao vírus HHV-8 é mais comumente encontrada em pacientes HIV, caracterizada pela presença de grandes plasmablastos anormais dentro das zonas do manto dos linfonodos envolvidos. Apesar do diagnóstico se basear em critérios histopatológicos, a DC multicênctrica apresenta múltiplos sintomas clínicos incluindo febre, sudorese, perda de peso, neuropatia periférica hepato/esplenomegalia e linfadenopatia multifocal. Nos paciente HIV, a terapia antiretroviral está associado ao aparecimento mais frequente de DC multicêntrica possivelmente devido a resposta imunológica exuberante a antígenos virais. A variante plasmablástica apresenta evolução muito agressiva. O tratamento com Rituximab mostrou-se promissor na remissão sustentada, com melhora de prognóstico e diminuição do desenvolvimento de outros linfomas associados.