PRIROJENI PORTOSISTEMSKI VENSKI OBVODI

Abstract

Prirojeni portosistemski venski obvodi (PPSVO) so redka skupina heterogenih razvojnih nepravilnosti portalnega in sis-temskega krvnega obtoka, zaradi katerih kri iz portalnega sistema preko različnih žilnih obvodov zaobide presnovo v jetrih in teče neposredno v sistemski krvni obtok. Razdelimo jih lahko v dve skupini − znotrajjetrne, med katere uvrščamo tudi perzistentni venozni duktus, in zunajjetrne obvode. Zaradi nepravilnega toka splanhnične krvi z nerazgrajenimi presnovki neposredno v sistemski krvni obtok lahko nastanejo hudi zapleti: neonatalna holestaza, benigni in maligni jetrni tumorji, hepato-pulmonalni sindrom, portopulmonalna hipertenzija in encefalopatija. Majhni znotrajjetrni obvodi se lahko v prvih dveh letih življenja spontano umaknejo. Druge, trajne znotrajjetrne in zunajjetrne obvode moramo zapreti v enem ali dveh korakih z maloinvazivnimi intervencijskimi radiološkimi zapiralnimi metodami ali s kirurškim posegom. Pri zunanjjetrnem obvodu tipa 1 je vedno potrebna presaditev jeter.

Keywords

• portosistemski venski obvod
• znotrajjetrni obvod
• zunajjetrni obvod
• hepato-pulmonalni sindrom
• novorojenček