Síndrome de Brown-Vialleto-Van Laere: relato de dois casos Brown-Vialetto-van Laere syndrome: report of two cases

Abstract

A síndrome de Brown-Vialetto-van Laere é entidade degenerativa hereditária ou esporádica, rara, caracterizada por surdez neuro-sensorial seguida ou acompanhada por uma variedade de alterações de nervos cranianos, podendo ainda ocorrer acometimento de corno anterior e vias ópticas. Relatamos dois casos e discutimos o diagnóstico diferencial e a relação da síndrome com as atrofias espinhais e surdez hereditária.Brown-Vialetto-van Laere syndrome is a rare hereditary or sporadic degenerative disorder characterised by progressive sensoryneural deafness, followed or accompanied by cranial nerve palsies. The anterior horn cells and the optic pathways may be involved in some cases. We report two cases, and comment the differential diagnosis and the relationships of this syndrome to the muscle spinal atrophies and the hereditary deafness.

Keywords

• síndrome de Brown-Vialetto-van Laere
• paralisia ponto-bulbar com surdez
• atrofia muscular espinhal
• surdez hereditária
• Brown-Vialetto-van Laere syndrome
• ponto-bulbar palsy with deafness
• muscle spinal atrophy
• hereditary deafness