DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN-DESTOMBES: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A doença de Rosai-Dorfman-Destombes é uma rara histiocitose de células não-Langerhans de etiologia desconhecida, com características heterogenias que podem ocorrer de forma isolada ou em associação com outras doenças autoimune, hereditárias ou malignas. Devido a carência de relatos na literatura, relatou-se o caso clínico de um paciente com diagnóstico desta patologia. Relato de caso: Paciente masculino, 33 anos, previamente hígido, realizou cirurgias endoscópicas nasossinusal em 2019 e 2020 por rinossinusites crônicas com pólipos nasais. O anatomopatológico do material nasal evidenciou doença de Rosai-Dorfman-Destombes. Foram realizadas 15 sessões de radioterapia adjuvante em face em 2020. Paciente retorna com sintomas de abaulamento em região medial da órbita direita dois anos pós-tratamento. Foi realizada ressonância magnética em março de 2023 com evidência de extensas alterações pós-operatórias na cavidade nasal e junto à via de drenagem do seio maxilar esquerdo. Além de sinusopatia difusa, destacando-se áreas de baixo sinal T2 e realce ao gadolínio ocupando algumas células etmoidais, parte da fossa nasal direita, junto aos óstios de drenagem do seio esfenoidal e ocupando a subtotalidade do seio maxilar direito, que são suspeitas de lesões da patologia de base do paciente. Áreas sem realce sólido ao meio de contraste no seio esfenoidal, em células etmoidais e ocupando a totalidade dos seios frontais, destacando-se áreas de isossinal e alto sinal T1 nos seios frontais e células etmoidais, a correlacionar com sinusopatia inflamatória crônica/mucocele. Destaca-se afilamento ósseo no seio frontal junto à parede medial e superior da órbita direita, com afilamento da cortical, característica de mucocele, deslocando o globo ocular. Também se repetiu a endoscopia nasal com evidência de alterações pós-cirúrgicas em cavidade nasal e sem lesões visíveis. Dessa forma, com a evidencia de recidiva da mucocele frontal e dos sintomas do paciente não podemos descartar recidiva da doença, assim como sequela da radioterapia. Discussão: A doença de Rosai-Dorfman-Destombes apresenta uma prevalência de 1:200000 e uma estimativa de 100 novos casos/ano nos Estados Unidos da América. Mais comum em homens, jovens e negros em que na maioria das vezes se manifesta por linfadenopatias. É uma doença benigna com presença de histiócitos policlonais, em que alguns estudos associam a doença com infecções virais. A característica histológica é observada em pacientes com linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin também. O tratamento pode incluir desde observação até o uso de corticoide, realização de radioterapia, quimioterapia (cladribina, alcaloides da vinca, mercaptopurina e metotrexato), imunomoduladores. Conclusão: Devido a raridade da doença de Rosai-Dorfman-Destombes e o caso clinico apresentado com suspeita de recidiva, devemos sempre nos atentar para a revisão do diagnóstico inicial estabelecido, dado que a comprovação de doença em atividade expõe o paciente a tratamentos agressivos, como radioterapia e quimioterapia. A formulação de consensos clínicos para o tratamento desta doença ainda é escassa, mas com o maior número de diagnósticos e relatos a tendencia é que se defina melhores recomendações.