Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
CRITÉRIOS PROGNÓSTICOS DE EVOLUÇÃO DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICA PARA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: REVISÃO SISTEMÁTICA
Abstract
Objetivos: A Síndrome Mielodisplásica (SMD) consiste em um grupo de doenças hematopoiéticas clonais em que há produção de células sanguíneas imaturas e anormais. Tal patologia cursa com citopenia e apresenta risco de progressão para Leucemia Mieloide Aguda (LMA), embora a base molecular dessa transformação não esteja completamente compreendida. Assim, objetivou-se identificar os critérios prognósticos de evolução da SMD para LMA. Material e métodos: Realizou-se revisão sistemática da literatura com trabalhos completos e gratuitos nos idiomas inglês e português, publicados nos últimos 5 anos, nas bases de dados científicos PubMed e Scientific Electronic Library Online (SciELO), a partir de Descritores em Ciências da Saúde (DeCS) e operador booleano: “Myelodysplastic Syndromes” AND “Acute Myeloid Leukemia” AND “Prognosis”. Resultados: Os 16 artigos selecionados demonstraram que o prognóstico e o risco de evolução de SMD para LMA são avaliados por diversos critérios, incluindo o Sistema Internacional de Pontuação Prognóstico (IPSS-R), que considera citopenias, percentual de blastos na medula óssea, alterações cromossômicas, níveis de hemoglobina e contagem de plaquetas e neutrófilos. Alterações citogenéticas específicas, como a deleção do braço longo do cromossomo 5 (del(5q)), monossomia do cromossomo 7 e trissomia do cromossomo 8 (+8), bem como alterações em genes, como a maior expressão do supressor de ativação de células T de domínio V Ig (VSIR), mutações TP53 e ASXL1 estão associadas a um pior prognóstico. A necessidade de transfusões frequentes e a porcentagem de blastos na medula óssea também são indicadores de risco. Fatores clínicos e demográficos, como idade avançada e estado geral de saúde, influenciam o prognóstico. Discussão: Os achados da pesquisa ressaltam a importância de se atentar a fatores consolidados ao se considerar a progressão da SMD em LMA, sobretudo citogenéticos e moleculares, a fim de se realizarem intervenções oportunas tais como: (i) monitoramento regular e detalhado; (ii) desenvolvimento de planos de tratamento individualizados; (iii) utilização de terapias mais agressivas ou inovadoras; (iv) uso de agentes hipometilantes, como azacitidina e decitabina; (v) avaliação da viabilidade do transplante de medula óssea para pacientes de alto risco ou não responsivos a tratamentos convencionais; (vi) investimentos em pesquisas; (vii) fornecimento de cuidados de suporte abrangentes, como transfusões de sangue, manejo de infecções e suporte nutricional; (viii) informações e aconselhamentos de pacientes e famílias sobre a doença, opções de tratamento e a importância do acompanhamento regular, garantindo adesão ao tratamento e monitoramento contínuo. Conclusão: Conclui-se que a SMD pode progredir para LMA, sendo o prognóstico avaliado pelo IPSS-R, alterações citogenéticas, mutações genéticas, necessidade de transfusões e porcentagem de blastos na medula óssea. Intervenções precoces como monitoramento regular, tratamentos personalizados, agentes hipometilantes, transplante de medula óssea e cuidados de suporte podem melhorar o prognóstico e qualidade de vida dos pacientes.