PERFIL DAS CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA ACOMPANHADOS EM SERVIÇO DE HEMATOLOGIA DO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI: UMA ANÁLISE DOS CASOS

Abstract

Introdução: : A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma doença mieloproliferativa clonal da célula precursora hematopoética, associada à translocação cromossômica 9;22 que resulta na formação do cromossoma Philadelphia. Objetivo: : Analisar as características e a evolução dos pacientes pediátricos com diagnóstico de leucemia mieloide crônica (LMC) no Instituto Hematológico Arthur de Siqueira Cavalcanti (Hemorio). Métodos: : Estudo analítico, descritivo e retrospectivo de prontuários de pacientes hematológicos pediátricos entre junho de 2004 à janeiro de 2024. Resultados: : Foram analisados 16 prontuários dos quais 9(54,2%) do sexo masculino e 7(43,5%) sexo feminino. A idade ao diagnóstico foi abaixo de 10 anos em 9(54,2%) pacientes, e acima de 10 anos nos demais 7(43,5%) pacientes. O tempo médio desde o início dos sintomas até o diagnóstico foi inferior que 30 dias em 11(68,7%) casos e superior que 30 dias em 5(31,3%) casos. Dos 16 casos observados 4(25%) tiveram diagnóstico ao acaso através de exames de rotina e 12(75%) apresentaram esplenomegalia ao exame físico, 14(87,5%) dos casos apresentou Hemograma com anemia, leucocitose acima de 20.000/mm3 e trombocitose (estes fizeram citorredução com hidroxiureia dose 30 mg/kg/dia). O diagnóstico em 9(54,2%) casos foi através da citogenética (resultado t(9; 22) e RT-PCR(resultado rearranjo BCR-ABL), 4(25%) casos apenas por RT-PCR e outros 3(18,75%) casos por citogenética. As formas clínicas de apresentação ao diagnóstico foi: fase crónica em 12(75%) pacientes (medicados com Mesilato de Imatinibe dose 260 mg/m2 VO 1 vez ao dia e após a maior refeição do dia) e crise blástica em 4(25%) pacientes (medicados com quimioterápico de acordo com o protocolo BFM 2002 associado ao Mesilato de Imatinibe dose 340 mg/m2). O tempo medio de espera entre o diagnóstico e o início do tratamento foi inferior a 10 dias em todos os casos. 11(68,7%) pacientes apresentaram boa resposta terapêutica e permanecem em uso da medicação. Após o início do tratamento, em média 10(62,5%) casos tiveram uma curva evolutiva de RT-PCR igual a 10,1 e 0,1% aos 3,6 e12 meses respectivamente. Dos 16 observados 4(25%) necessitou de troca de inibidor de tirosina kinase (TKI) para Dasatinibe dose 100mg/dia sendo 2(12,5%) por efeitos colaterais gastrointestinais e caimbras, 2(12,5%) por resistência ao mesilato de Imatinibe, 2(12,5%) casos não respondeu a ambas drogas e necessitou transplante de células-tronco hematopoiéticas 1(6,5%) paciente evoluiu para crise blástica. 1(6,5%) casos mantém o resultado de RT-PCR ainda detectado menor que 10% com recaída medular, molecular e citogenética após 2 anos de tratamento, apenas 1(6,5%) paciente atingiu resposta profunda (0,0032%) após TMO. 1(6,5%) caso evoluiu a óbito de causa não relacionada a doença. Conclusão: : Com base neste estudo, conclui-se que o tempo de espera entre o início dos sintomas até o diagnóstico foi um fator preponderante no prognóstico destes pacientes, ressaltando a importância do diagnóstico precoce, início imediato do tratamento, a aceitação do paciente, seguimento laboratorial correto, assim como opções terapêuticas em caso de falha. Portanto, estudos sobre essa neoplasia maligna são de extrema importância.