RELATO DE CASO: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE POR ANTICORPOS IGM ASSOCIADA À MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM

Abstract

Introdução: Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) é uma doença linfoproliferativa de linfócitos B caracterizada por linfoma linfoplasmocítico na medula e por hipergamaglobulinemia de IgM monoclonal. Essa patologia é rara, e costuma apresentar evolução clínica indolente. A maioria dos pacientes apresenta manifestações clínicas resultantes das citopenias por infiltração da medula óssea pelo linfoma, e pela hiperviscosidade proveniente da gamopatia monoclonal IgM. Devido à hiperviscosidade, sangramentos, distúrbios oculares, comprometimento neurológico e cardíaco são comuns entre os pacientes portadores de MW. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 75 anos, encaminhada ao Ambulatório de hematologia da Puc-Campinas, por queixa de astenia, dispneia aos pequenos esforços e dor em membros inferiores, associada à alterações no hemograma. Apresentava exames que caracterizam anemia microcítica hipocrômica Hb 6,4 g/dL, Ht 20,2%, VCM 80 fL, HCM 25 hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose, aumento de lactato desidrogenase e eletroforese de proteínas com presença de pico monoclonal de IgM. Anos após evoluiu com dores ósseas e pancitopenia sendo então submetida à estudo medular que confirmou a presença de uma doença linfoproliferativa sugestivo de Macroglobulinemia de Waldenstrom pela presença de Linfócitos B monoclonais Kappa CD45+, CD19+, CD20+, CD79+, IGM-, CD5-. Discussão: A MW é um linfoma linfoplasmocítico com malignidade de células B associado a presença de proteína imunoglobulina M (IgM) monoclonal e é caracterizada pela infiltração de células plasmáticas, linfócitos plasmocitóides e pequenos linfócitos na medula óssea, sendo 1-2% dos neoplasmas hematológicos (1). É uma doença rara, com incidência de 0.42/100000 pessoas-ano. Na MW há expressão de CD19, CD20, CD22, CD79-alfa e CD138. A expressão de CD5, CD10 E CD23 pode ser encontrada em 10-20% dos linfomas e não exclui o diagnóstico. A gamopatia monoclonal de significado indeterminado IgM é uma condição precursora que pode ser detectada. A mutação do gene MYD88 é fator importante para diferenciação de MW com Mieloma Múltiplo. Em pacientes que apresentam hiperviscosidade, a mutação do gene CXCR4, apresenta uma variedade somática importante na malignidade da doença. A sintomatologia na MW pode ou não estar associada aos níveis de IgM e infiltração na medula óssea. Pacientes podem ser assintomáticos ou apresentarem sinais e sintomas da doença, como hiperviscosidade sanguínea, anemia hemolítica, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, neuropatia periférica, fadiga, epistaxe, gengivorragia e Sd Bing-Neel. O diagnóstico de MW é realizado através de estudo medular e deve incluir hemograma, dosagem sérica de imunoglobulinas, eletroforese de proteínas e ß-2 microglobulina. Podem ser avaliados a mutação MYD88. Em relação ao tratamento, pacientes assintomáticos são observados clinicamente. Opções de terapias são com inibidores de tirosina kinase de Bruton (BTK), terapia anti-CD20 ou combinadas, como no caso descrito. Foi optado por Rituximab, Dexametasona e Ciclofosfamida. Conclusão: Como a MW possui rara incidência e se apresenta como neoplasia de grande complexidade destaca-se a importância de documentar e divulgar casos clínicos que ampliem o conhecimento da comunidade científica e aprimorem as estratégias médicas para conduzir esta doença da maneira mais adequada para os pacientes.