HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS EM MANDÍBULA: RELATO DE UM CASO

Abstract

A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma doença de etiologia incerta que se apresenta com um comportamento clinico bastante variado e caracteriza-se por proliferação clonal de células de Langerhans exibindo grânulos de Birbeck e positividade imunoistoquímica para S100 e CD1A. Essa é uma doença rara e representa um grupo heterogêneo de desordens proliferativas de histogênese nas células dendríticas e macrófagos. A sua incidência é maior em crianças, sendo duas vezes mais prevalente no sexo masculino. As manifestações podem incluir lesões ósseas, exantema e disfunções hepáticas, hematopoiéticas, endócrinas e infiltrados pulmonares. Na cavidade oral, pode manifestar-se raramente como hipertrofia gengival ou ulcerações na mucosa jugal, palato e língua. O presente trabalho traz um relato de HCL em cavidade oral, enfatizando a raridade da lesão, e a importância do diagnóstico, acompanhamento durante e após o tratamento desses pacientes. Um homem de vinte e sete anos, raça branca, tabagista foi encaminhado para avaliação queixando-se de dor e lesão em mandíbula, com duração de aproximadamente dois meses. Ao exame intraoral, foram observadas duas úlceras na mandíbula, avermelhadas, medindo aproximadamente 3cm adjacente ao primeiro e segundo molar inferior esquerdo e medindo aproximadamente 2cm na região de primeiro molar inferior direito com drenagem de secreção purulenta ao toque. Ao exame radiográfico notou-se áreas radiolúcidas e foi realizada uma biópsia excisional bilateral no momento da exodontia do primeiro molar inferior direito e esquerdo. O exame microscópico revelou fragmentos de mucosa escamosa ulcerada e infiltração por neoplasia de células histiocitárias com positividade imunoistoquímica para CD1a, CD68 e proteína S100 (negativos para CD20 e CD3). O tratamento incluiu radioterapia mandibular 14Gy e quimioterapia com CHOP. O acompanhamento após quatro meses do término da quimioterapia o paciente comparece ao serviço queixando-se de dor e apresentando área de exposição óssea alveolar na mandíbula direita e foi realizada uma nova biópsia incisional de tecido mole removidos de alvéolo dentário da mandíbula direita região que corresponde o primeiro molar inferior direito, revelou mucosa escamosa ulcerada e infiltrada por neoplasias de células histocitárias imunofenotipicamente compatível com recidiva da doença (positividade imunoistoquímica para CD1a, CD68 e proteína S100). O tratamento proposto novo ciclo de quimioterapia com cladribina, ocorrendo após 3 meses do início o fechamento da exposição óssea e ausência de sintomatologia. Conclui-se que a doença apresenta recorrência e deve ser sempre abordada com vistas para o diagnóstico e complementar a assistência aos pacientes durante a fase diagnóstica e durante o tratamento oncológico.