Българска неврология (Dec 2023)
Ювенилен паркинсонизъм – Дистония-паркинсонизъм, Атаксия-паркинсонизъм, Спастична параплегия-паркинсонизъм, Паркинсонизъм при нарушение на обмяната на металите – II част
Abstract
Паркинсонизъм може да се изяви в рамките на клиничен спектър от синдроми, в съчетание с други моторни симптоми (дистония, атаксия, спастична парапареза и др.), като тежестта на моторните симптоми обикновено е равна или надвишава тази на паркинсонизма. Дебютът на тези заболявания по-често е в детска и юношеска възраст. Допа-чувствителната дистония (болест на Segawa) се характеризира с флуктуираща дистония, добре повлияваща се от леводопа. Началото на заболяването обикновено е с асиметрична дистония на краката, водеща до нарушение в походката, с последваща прогресия до сегментна или генерализирана дистония, възможни са и паркинсонови белези – постурален тремор и пулсионни феномени. Паркинсонизмът може да е част от клиничната картина на някои спино-церебеларни атаксии (SCA2 SCA3, SCA17 и др.). Акинетично-ригидният фенотип се описва по-често в сравнение със статичния тремор. Възможен е и дебют на заболяването с паркинсонови белези, като малкомозъчните прояви се появяват на по-късен етап на болестта. Невродегенеративните заболявания, дължащи се на натрупването на метали в базалните ганглии (желязо, мед, калций и др.), са хетерогенна група от заболявания, проявяващи се с екстрапирамидна симптоматика. Своевременното диагностициране на болест на Wilson е от особено значение поради възможността за хелаторно лечение. В статията са представени особеностите при клиничното протичане на дистония-паркинсонизъм, атаксия-паркинсонизъм, спастична параплегия-паркинсонизъм и при паркинсонизъм в резултат на нарушение на обмяната на металите.
