Early prognostic factors in acute inflammatory demyelinating polyneuropathy: Role of neurofilaments

Abstract

Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an autoimmune disease that results in demyelination and axonal damage. Although the recovery is good in most patients, 20% remain significantly disabled.Neurofilament light chain (NfL) has been established as a biomarker of axonal damage in many diseases. Methods: We measured NfL, S100B, and glial fibrillary acidic protein (GFAP) concentrations from blood and cerebrospinal fluid (CSF) taken upon admission from 19 patients with a history of GBS between January 2009 and December 2019 and investigated a correlation between them and clinical outcomes. Results: All patients fulfilled levels 1 or 2 of the Brighton diagnostic.Preceding infection was reported in 11 cases (58%).We classified 15 patients as acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, 2 as AMAN, 1 as AMSAN, and 2 cases as Miller–Fisher syndrome.Five patients were transferred to an ICU, with a mean stay of 13 days. Functional outcome at 6 months after discharge was good in 12 patients (70.6%).We evaluated disease prognosis using the modified Erasmus GBS outcome score. The correlation was significant (p<.05) in the case of NfL in serum and CSF and GFAP in CSF (r=0.472 for serum NfL, 0.576 for CSF NfL, and 0.544 for CSF GFAP). Conclusions: We confirm the finding of elevated levels of NfL, GFAP, and S100B in CSF and plasma in the acute phase of GBS.We can point out that their value has a certain relationship with the severity of the disease and prognosis, and that in some way, they have an influence, but we would lack more information to make good predictions. Resumen: Introducción: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad autoinmune que provoca desmielinización y daño axonal. Aunque la recuperación es buena en la mayoría de los pacientes, el 20% permanece significativamente discapacitado tras la recuperación. Los factores predictores tempranos aumentarían la probabilidad de identificar a los pacientes con riesgo de mal pronóstico en la fase aguda.La cadena ligera de neurofilamentos (NfL) se ha establecido como biomarcador del daño axonal en muchas enfermedades del sistema nervioso central. Métodos: Se midieron las concentraciones de NfL, proteína B fijadora de calcio (S100B) y proteína ácida fibrilar glial (GFAP) en sangre y en LCR de 19 pacientes con diagnóstico de SGB entre enero de 2009 y diciembre de 2019. Posteriormente se intentó establecer una correlación entre éstos y los resultados clínicos. Resultados: Todos los pacientes cumplían los niveles 1 o 2 de los criterios diagnósticos de Brighton en cuanto a su presentación clínica.Del total de pacientes con SGB, se registraron infecciones previas en 11 casos (58%), siete con infección digestiva y cuatro con infección respiratoria.Clasificamos a 15 pacientes como AIDP, dos como AMAN, uno como AMSAN y dos casos como síndrome de Miller-Fisher.Cinco pacientes fueron trasladados a la UCI, con una estancia media de 13 días. El resultado funcional a los seis meses del alta fue bueno en 12 pacientes (70,6%).Se evaluó el pronóstico de la enfermedad mediante la puntuación en la escala mEGOS. La correlación fue significativa (p < 0,05) en el caso de NfL en suero y LCR y GFAP en LCR (r = 0,472 para NfL en suero, 0,576 para NfL en LCR y 0,544 para GFAP en LCR). Conclusiones: Confirmamos el hallazgo de niveles elevados de NfL, GFAP y S100B en LCR y plasma en la fase aguda del SGB.Podemos señalar que su valor tiene cierta relación con la gravedad de la enfermedad y el pronóstico, y que de alguna manera influyen, pero nos faltaría más información para hacer buenas predicciones.

Keywords

• Síndrome de Guillain-Barré
• Biomarcador
• Neurofilamento
• Pronóstico
• Proteína ácida fibrilar glial