SARCOMA MIELÓIDE ISOLADO MULTICÊNTRICO - RELATO DE CASO

Abstract

O Sarcoma Mielóide (SM), consiste em uma massa tumoral composta por blastos mieloides ocorrendo em um local anatômico diferente da medula óssea (MO). Geralmente se apresenta de forma simultânea a leucemia mielóide aguda (LMA), mas, pode se apresentar como recaída de LMA ou até como progressão de síndromes mieloproliferativas. Pode ocorrer em qualquer sítio do corpo. A incidência é de 2,5-9% de pacientes com diagnóstico de LMA, entretanto, em menos de 1% dos casos, se apresenta sem acometimento medular, chamado de SM isolado. Em uma análise recente de 94 mil pacientes com LMA, 746 deles (0,8%) foram diagnosticados com SM, os sítios mais comuns foram pele (12,3%), partes moles (31,3%) e trato gastrointestinal (10,3%). Nós relatamos o caso de uma paciente feminina, jovem, que se apresentou em nosso serviço com quadro de obstrução intestinal aguda ocasionado por SM intestinal. Caso clínico: Paciente feminina, 38 anos, previamente hígida, dor abdominal tipo cólica de forte intensidade, associada a parada na eliminação de flatos. Procurou pronto atendimento, realizada tomografia computadorizada de abdome que evidenciou massa abdominal provocando obstrução intestinal. Foi submetida a enterectomia e ressecção completa da massa. Negava sintomas B ou outras queixas. Na admissão, apresentava Hb 15,5 g/dL, leucócitos 9900/mm3, plaquetas 260 mil/mm3. A biópsia foi compatível com SM em intestino delgado. A imunohistoquímica demonstrava Bcl-2+, c-myc+, CD34+, CD45+, MPO+ e Ki-67 70%. A paciente foi submetida a avaliação de MO e não houve sinais de acometimento pela doença. O PET-CT, apontou dois nódulos hipercaptantes em ambas as mamas, que foram submetidas a biópsia por agulha grossa, com mesmo diagnóstico. A avaliação de sistema nervoso central por coleta de liquor resultou negativa. Foi então submetida a tratamento quimioterápico com esquema 3+7. Após recuperação medular realizou novo PET, que mostrou resposta completa (RC) das lesões extramedulares. Realizou consolidação com um ciclo de Ara-C em alta dose, manteve RC em novo PET e doença residual mensurável (DRM) negativa em avaliação medular. Com esta resposta, foi encaminha ao transplante de medula óssea alogênico haploidêntico, recebendo como esquema condicionamento BUFLU com dose de bussulfano guiada por nível sérico para AUC 4500, de fonte periférica, com profilaxia de doença de enxerto contra o hospedeiro (DECH) com ciclofosfamida pós, MMF e tacrolimus. Na avaliação do D+30, a paciente encontra-se em RC com DRM negativa e quimerismo 100% do doador. Discussão: O SM é uma entidade rara, que pode ter uma taxa de erro diagnóstico de até 25-47% dos casos, sendo frequentemente confundida com distúrbios linfoproliferativos. Quanto ao prognóstico, a literatura é pobre. Não há estudos robustos que embasam as decisões de tratamento. Opta-se, de uma forma geral, pelos esquemas de tratamento utilizados na LMA, mesmo que ocorra ressecção completa da lesão extramedular, visto que a QT sistêmica demonstrou diminuição da progressão para LMA (71% Vs 41%; p = 0.001), aumentou sobrevida global, além de o tempo de progressão para LMA também ter sido maior no grupo tratado com QT sistêmica em comparação ao grupo tratado exclusivamente com RT ou cirurgia. Quanto a necessidade do transplante, também não há consenso, mas deve ser considerado nesse contexto. No caso descrito, foi indicado pois a paciente era jovem, com bom performance status, sem comorbidades que acrescentassem risco.