Dysplasie fibreuse osseuse cranio-faciale: à propos de six observations

Abstract

La dysplasie fibreuse osseuse (DFO) est une maladie osseuse bénigne, congénitale et rare, dans laquelle l´os normal est remplacé par du tissu fibro-osseux entraînant des lésions osseuses déformantes. Tous les os peuvent être concernés, cependant la localisation crânio-faciale se particularise par ses manifestations cliniques, son évolution et ses difficultés thérapeutiques. L´objectif de notre travail était de décrire les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs des DFO crânio-faciales. Nous rapportons six observations de patients suivis au service d´ORL de l´Hôpital Principal de Dakar pour DFO crânio-faciale. L´âge moyen des patients était de 26,16 ans avec des extrêmes de 11 et 58 ans. Le sexe féminin était prédominant dans 83% des cas. Les circonstances de découverte étaient dominées par la déformation osseuse. Un patient a consulté pour obstruction nasale unilatérale avec épistaxis. Le scanner a permis dans tous les cas de faire le diagnostic et le bilan topographique. Deux patientes ont bénéficié d´un traitement chirurgical. Un cas de récidive a été observé. La DFO crânio-faciale est une pathologie osseuse rare qui peut se manifester par de graves troubles sensoriels et fonctionnels. Elle pose de réelles difficultés thérapeutiques et fait appel à une bonne collaboration interdisciplinaire.

Keywords

• dysplasie fibreuse osseuse
• dysplasie fibreuse crânio-faciale
• tumeur osseuse
• syndrome de mccune-albright