LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO COM INFILTRAÇÃO DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE SÉRIE DE CASOS DE UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO NO RIO DE JANEIRO

Abstract

Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia de células B maduras, que representa 5-10% de todos os linfomas não Hodgkin. Apesar de um subgrupo de pacientes ter um curso indolente, geralmente sua apresentação é agressiva. Enquanto envolvimento extranodal é relativamente comum em locais específicos como medula óssea e trato gastrointestinal, o envolvimento do sistema nervoso central (SNC) é raro (30%), MIPI escore elevado. A apresentação em SNC é mais comum em casos recaídos, quando o envolvimento leptomeníngeo é mais comum que o parenquimatoso isolado. Alguns estudos têm demonstrado superioridade no uso de inibidores de Bruton Kinase sobre a quimioterapia (QT) convencional em casos recaídos, mas as opções terapêuticas continuam tendo desfechos desfavoráveis, sobretudo com altas taxas de toxicidade relacionada a esquemas intensivos de QT. Conclusão: a opção de uma terapia oral com posologia e perfil de efeitos adversos mais confortáveis que a terapia padrão mostra-se promissora, com boa resposta até o momento em uma das pacientes relatadas. Entretanto, o LCM com infiltração de SNC continua sendo uma entidade com altas taxas de mortalidade precoce.