VASCULITE NEUTROFÍLICA CUTÂNEA COMO MANIFESTAÇÃO CLINICA EM PACIENTE COM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA COM MUTAÇÃO DO FLT3-TKD

Abstract

Objetivos: O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de leucemia mieloide aguda associada a apresentação clínica de vasculite neutrofílica após realização de quimioterapia de indução padrão. Relato de caso: Paciente feminina, 57 anos, procurou emergência por queixa de astenia e perda de peso. Realizados exames laboratoriais que evidenciaram leucocitose importante de 135.000, além da presença de 32% de blastos circulantes em sangue periférico. Encaminhada para avaliação da hematologia, sendo realizada imunofenotipagem da medula que demonstrou presença de 22% de células imaturas expressando CD13 e CD33, CD34 parcial, CD117, CD38 e CD45, compatível com Leucemia Mieloide Aguda. Realizada estratificação com avaliação citogenética e molecular que demonstrou positividade para mutação do FLT3-TKD. Paciente foi então tratada com quimioterapia de indução padrão com Daunorrubicina por 3 dias e Citarabina em infusão continua por 7 dias sendo posteriormente incorporado midostaurin quando disponível resultado da mutação do FLT3. Por volta do D7 de indução, iniciou quadro de pápulas não pruriginosas em região abdominal, que se estenderam consideravelmente para região de dorso, antebraço e pernas e posteriormente evoluíram para púrpuras palpáveis com superfície brilhante. Paciente nesse momento se encontrava em período de aplasia pós indução com 760 leucócitos e 41.000 plaquetas e não estava em uso de filgrastim. Apresentou também febre, edema e dor nas lesões do membro superior direito. Aventada possibilidade de farmacodermia, além de infecção fúngica e vasculite sendo realizada biópsia cutânea. Suspenso também alopurinol e voriconazol profiláticos e solicitada função hepática e renal que não mostrou alterações, porém exame de Urina 1 detectou hematúria microscópica com dismorfismo eritrocitário. Nesse contexto, após suspensão de possíveis drogas relacionadas ao quadro e término de infusão de quimioterapia, iniciado tratamento com prednisona 0,5 mg/kg/dia pela possibilidade de vasculite. Paciente então apresentou melhora progressiva das lesões cutâneas e da febre, com resposta completa após 10 dias. Resultado da biópsia confirmou diagnóstico de vasculite neutrofílica dos vasos capilares do plexo vascular superficial com raros eosinófilos de permeio. Os resultados da baciloscopia, micologico e culturas da lesão foram negativos. Discussão: Trata-se de um caso de vasculite neutrofilica em paciente com leucemia mieloide aguda. Vasculites sistêmicas são desordens heterogêneas caracterizadas por inflamação e necrose de vasos de pequeno, médio e grande calibre. Podem ser caracterizadas como primarias ou secundárias. Dentre as causas secundárias temos infecções, alergias, doenças reumatológicas, autoimunes, drogas e malignidades. As neoplasias hematológicas são causas de vasculites cutâneas mais frequentes do que neoplasias de órgãos sólidos. Dentre elas, podemos citar sindrome mielodisplasica, leucemias e linfomas. A biópsia cutânea é o padrão ouro para diagnostico. A sindrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica febril aguda na qual 20% dos pacientes reportam malignidade associada, dentre elas a mais comum é a leucemia mieloide aguda. O tratamento envolve resposta dramática a corticoide, independente da resposta ao tratamento direcionado à neoplasia. Conclusão: Vasculite cutânea associada a malignidade é uma condição rara, mas que deve ser lembrada como diagnóstico diferencial para manejo adequado das lesões visto tendencia à boa resposta com tratamento adequado.