SÍNDROME DE SÉZARY: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A síndrome de Sézary (SS) é um linfoma cutâneo de células T (LCCTs), um raro linfoma não-Hodgkin que acomete a pele, dissemina pelo sangue e pode comprometer os linfonodos de todo o corpo e outros tecidos. Possui predomínio em homens idosos, correspondendo a cerca de 5% de todos os LCCTs. O tratamento de primeira linha é a fotoaferese extracorpórea (FEX) associada a corticoide, entretanto, o Sistema Único de Saúde (SUS) disponibiliza como tratamento para SS o Metotrexato (MTX). Objetivo: Relatar caso de paciente diagnosticado com SS sem acesso ao tratamento de primeira linha, que tendo hepatotoxicidade com o MTX, fornecido pelo SUS, conseguiu por via judicial a FEX, tendo melhor resposta ao tratamento e fortalecendo a importância do tratamento mais adequado para a doença. Material e métodos: Foram coletados os dados clínicos/laboratoriais do prontuário do paciente em 19/06/2024. Relato de caso: JAF, 81 anos, masculino, hipertenso, diabético e coronariopata, foi encaminhado ao consultório médico com resultado de exame imunohistoquímico de biópsia da pele positivo para linfoma de células T do adulto/micose fungoide (CD20+/CD5+/CD4+/KI67+, epiderme com hiperqueratose e microabscessos de Paultrier). Refere que há 6 meses iniciou quadro de exantema pruriginoso associado a perda de peso, dando início a prednisona 20 mg há um mês, sem melhoras. Exames laboratoriais na primeira consulta (22/01/24): Hb 16,8 g/dL, leuco 53.800/mm3, segm 15.064/mm3, linf 25.824/mm3, plaq 257.000/mm3. Como conduta, o paciente deu início ao tratamento fornecido pelo SUS, com MTX intramuscular 1x/semana. No mês seguinte, o paciente retornou relatando náuseas e astenia após administração do MTX, sem melhora nas lesões cutâneas e com os seguintes exames: ureia 24,9 mg/dL, TGO 68 U/L, TGP 72 U/L, Hb 10,5 g/dL, leuco 55.400/mm3, segm 17.728/mm3, linf 33.240/mm3, plaq 141.000/mm3; mostrando hepatoxicidade e falta de resposta ao MTX. Dessa forma, o MTX foi suspenso e foi solicitada FEX por via judicial, mantendo a prednisona 40 mg para controle de sintomas durante os meses de espera. O paciente iniciou a FEX e vem apresentando boa resposta ao tratamento de primeira linha. Discussão: A SS é uma variante leucêmica de um grupo raro e diversificado de LCCTs. Suas principais características clínicas são a eritrodermia, prurido intenso, linfadenopatia generalizada e hiperqueratose plantar/palmar. O diagnóstico é baseado em achados histológicos de biópsia da pele, como linfócitos T neoplásicos, microabscessos de Paultrier e hiperqueratose. Em lâmina hematológica são encontradas as células de Sézary, linfócitos T anômalos com núcleo cerebriforme. O tratamento mais adequado para a SS é a fotoaferese extracorpórea associada a corticoide, porém, o SUS não disponibiliza, induzindo o paciente a outros tratamentos sem tanta eficiência. Conclusão: O paciente apresentou sintomas clássicos da SS e, ao confirmar o diagnóstico, deu início ao protocolo disponibilizado pelo SUS. Porém, além de não ter resposta ao tratamento, o paciente teve hepatotoxicidade confirmada pelos exames. Com isso, a judicialização da FEX foi necessária. O início do tratamento mais eficiente fez com que o paciente apresentasse melhoras significativas. Por ser uma doença que costuma ter mau prognóstico, o diagnóstico precoce junto ao tratamento mais adequado é essencial para a vida do paciente, reforçando a necessidade de atualização de alguns protocolos do SUS.