Jornal de Pediatria (Oct 2001)
Miosite ossificante progressiva: uma perspectiva no controle da doença A perspective on the control of myositis ossificans progressiva
Abstract
OBJETIVO: relatar quatro casos de miosite ossificante progressiva, forma de apresentação da doença e novas medidas de controle e tratamento. DESCRIÇÃO: os autores descrevem quatro casos de miosite ossificante progressiva. Apresentam as manifestações clínicas e evolução da doença e as formas de controle e tratamento disponíveis. Nos quatro casos são descritas as principais anomalias congênitas associadas: halux valgo, clinodactilia, polegares curtos, osteófitos e sindactilia. Descrevem-se a evolução e a resposta terapêutica de melhora clínica ao uso oral de ácido ascórbico e bifosfonado nos pacientes 1 e 4; entretanto, o paciente 1 obteve uma melhor resposta após receber bifosfonado endovenoso. Os pacientes 2 e 3 melhoraram clinicamente tomando apenas ácido ascórbico oral. COMENTÁRIOS: o ácido ascórbico diminui a dor e melhora o psiquismo do paciente com miosite ossificante progressiva. Bifosfonado endovenoso é uma alternativa no paciente com piora importante, principalmente com limitação de deambulação. A orientação para se evitar trauma repetitivo nos pacientes com miosite ossificante progressiva é importante.OBJECTIVE: to report four cases of myositis ossificans progressiva, its form of presentation, in addition to new control and treatment options. DESCRIPTION: the authors describe four cases of myositis ossificans progressiva, presenting its clinical manifestations, evolution, and available forms of control and treatment. The main congenital anomalies associated with myosistis ossificans progressiva are described, namely: hallux valgus, clinodactyly, short thumbs, exostosis, and syndactyly. The evolution and therapeutic responses of clinical improvement to oral ascorbic acid and biphosphonate in patients 1 and 4 are also described; patient 1 had a better response after receiving intravenous biphosphonate, while patients 2 and 3 showed clinical improvement after the administration of oral ascorbic acid. COMMENTS: ascorbic acid relieves the pain and improves psychism in patients with myositis ossificans progressiva. Intravenous biphosphonate is an alternative to patients with significant worsening of the disease, especially those with ambulatory restrictions. The orientation towards avoiding recurrent trauma in myositis ossificans progressiva patients is important.
Keywords
