SÍNDROME BING NEEL: RELATO DE CASO DE UMA COMPLICAÇÃO RARA

Abstract

Objetivos: Relatar o caso de um paciente com Macroglobulinemia de Waldenstrom e apresentação rara de infiltração de sistema nervoso central, diagnosticada no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo em 2023. Material e métodos: Dados obtidos através da revisão de prontuário. Resultados: Mulher, 63 anos, previamente hígida, com história de febre intermitente, sudorese noturna e perda ponderal há 04 meses, além de confusão mental, fadiga e astenia há 01 mês. À admissão, foi evidenciado adenomegalias palpáveis em cadeias cervicais, axilares e inguinais bilateralmente, além de esplenomegalia. Ao hemograma, visualizado anemia (Hemoglobina 6,7 g/dL VCM 88), plaquetopenia (100 mil/mm3) e leucocitose (37 mil/mm3) às custas de 80% de linfócitos anômalos, com imunofenotipagem com 79% de linfócitos B monoclonais Kappa, CD19, CD20, CD22, CD200+, CD5- CD10-. Biópsia de linfonodomegalia e medula óssea com infiltrados linfoplasmocitários sugestivos de doença linfoproliferativa crônica. Evidenciado também pico monoclonal de 1 g/dL em eletroforese de proteínas séricas e imunofixação IgM/Kappa, além de IgM sérica maior que 11000 mg/dL e pesquisa molecular da mutação MYD88 negativa. No estadiamento por PET-CT, identificadas múltiplas adenomegalias supra e infra diafragmáticas e esplenomegalia. Devido a agitação psicomotora e desorientação persistentes, realizado análise de líquor com imunofenotipagem que confirmou infiltração. Diante do diagnóstico de Macroglobulinemia de Waldenstrom em estadio avançado com alta carga tumoral e acometimento de sistema nervoso central, além das opções de tratamento disponíveis no Sistema Único de Saúde, optado por quimioterapia citorredutora com COP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona) e protocolo MADIT (metotrexate, citarabina e dexametasona intratecal) pela infiltração de SNC. Após início de tratamento, paciente progrediu com pancitopenia persistente e choque séptico refratário, evoluindo a óbito. Discussão: A Síndrome Bing Neel é uma manifestação rara (1%) da Macroglobulinemia de Waldenstrom resultante da infiltração do sistema nervoso central pelas células linfoplasmocitárias malignas. A clínica varia desde cefaléia, déficit cognitivo, paresias e sintomas psiquiátricos. O diagnóstico inclui análise do líquor com imunofenotipagem para estabelecer clonalidade B, imunofixação e eletroforese de proteínas para detecção da proteína monoclonal, além de pesquisa de rearranjos no gene da imunoglobulina e mutação MYD88. Esta síndrome confere alta morbimortalidade, sendo o objetivo do tratamento reverter os sintomas e induzir sobrevida livre de progressão prolongada. O caso descrito demonstra uma maior agressividade da doença, sendo compatível com o pior prognóstico relatado em coortes com pacientes com ausência da mutação MYD88. Conclusão: As manifestações neurológicas auxiliam na suspeição da Síndrome de Bing Neel, o que torna mandatório a análise de líquido cefalorraquidiano para diagnóstico dessa complicação. Com a disposição de quimioterapia que atravesse a barreira hematoencefálica, incluindo os inibidores de bruton tirosinoquinase, pode-se alcançar melhores taxas de resposta clínica.