MANEJO E PREVENÇÃO DAS COMPLICAÇÕES DA DOENÇA FALCIFORME DESDE O NASCIMENTO ATÉ A INFÂNCIA: UMA REVISÃO SISTEMÁTICA

Abstract

Introdução: : A doença falciforme é uma condição hereditária autossômica recessiva caracterizada pela polimerização anormal das hemácias, o que resulta em eventos vaso-oclusivos recorrentes e anemia hemolítica crônica. A manifestação clínica da doença geralmente ocorre a partir dos 6 meses de idade, quando há a substituição da hemoglobina fetal pela hemoglobina adulta. Objetivo: : O objetivo deste estudo é analisar as intervenções e cuidados que podem ser implementados desde o nascimento para crianças com doença falciforme, visando a redução da morbidade e mortalidade associadas à condição. Metodologia: : Foi realizada uma revisão sistemática com evidências científicas coletadas em 2 de agosto de 2024, utilizando os bancos de dados CENTRAL, PubMed e LILACS. Os descritores utilizados foram “sickle cell disease”, “newborn” e “management care”, combinados pelo operador booleano AND. Os critérios de inclusão foram: artigos disponíveis online, publicados em português e inglês nos últimos 5 anos. Foram excluídos artigos não relacionados ao tema e literatura cinzenta. Foram encontrados 15 artigos originais, dos quais 6 foram pré-selecionados e, após leitura detalhada, 3 atenderam aos critérios estabelecidos. Resultado: : Os estudos convergiram para a conclusão de que o diagnóstico precoce, realizado por meio do Teste do Pezinho, é fundamental para o manejo eficaz dos recém-nascidos com doença falciforme. Além disso, as crianças com essa condição apresentam maior risco de infecções pulmonares por pneumococo, sendo recomendada a administração das vacinas contra pneumococo (PCV13 e PPSV23), Haemophilus influenzae tipo B, e meningite meningocócica (ACWY), além das vacinas incluídas nos programas nacionais de imunização. Devido à deficiência do sistema imunológico entre os 2 meses e os 5 anos de idade, a profilaxia com penicilina é recomendada. A hidroxiureia, que pode ser iniciada a partir dos 9 meses, é indicada para reduzir as complicações da doença, devendo ser discutida com as famílias quanto aos seus riscos e benefícios. O acompanhamento médico regular é essencial, sendo sugerido um monitoramento anual para a detecção precoce de lesões em órgãos. DISCUSSÃO: O diagnóstico precoce da doença falciforme é crucial para a redução da mortalidade e para a implementação de estratégias eficazes de cuidado, aconselhamento genético e educação dos responsáveis. O manejo das crianças com doença falciforme requer uma equipe multidisciplinar para garantir a melhor qualidade de vida e a adequada orientação para as famílias. Apesar das medidas recomendadas, a eliminação das repercussões sistêmicas da doença não é garantida devido à sua natureza multifatorial. Conclusão: : A doença falciforme requer um planejamento de cuidados a longo prazo que deve ser iniciado desde o nascimento. Entre as limitações desta revisão, destaca-se a quantidade limitada de estudos disponíveis.