Terapia della sindrome nefrosica idiopatica: ruolo delle tecniche aferetiche

Abstract

La Sindrome Nefrosica Idiopatica (Idiopathic Nephrotic Syndrome, INS) ricorre essenzialmente in presenza di due glomerulopatie: la MCN (Minimal Change Nephropathy) e la FSGS (Focal Segmental Glomerular Sclerosis). La prima ha un decorso più benigno ed è più frequente nei bambini, mentre la seconda ha un decorso più severo, può portare a Insufficienza Renale Cronica Terminale e può re-cidivare nel trapianto. Soprattutto per la FSGS sono state identificate possibili eziologie virali o genetiche, oltre a forme secondarie in corso di altre malattie, per cui non è semplice classificare queste glomerulopatie. Le forme ricorrenti nel rene trapiantato costituiscono un gruppo più omogeneo. I fattori che sembrano essere comuni alla MCN e alla FSGS, anche se maggiormente espressi e studiati nella seconda, sono la lesione glomerulare caratterizzante a carico dei podociti, e il frequente riscontro di sostanze circolanti, definite fattori di permeabilità (PFs), capaci di indurre proteinuria. Corticosteroidi e Immunosoppressori sono la terapia standard della INS. Tuttavia, la presenza di casi farmaco-resistenti e l'identificazione di alcuni PFs circolanti hanno consentito di utilizzare nuove terapie dirette a bloccare la sintesi o l'azione di queste molecole e hanno fornito un ulteriore razionale alla loro rimozione mediante plasmaferesi convenzionale (PEX) o aferesi selettiva.

Keywords

• Proteinuria
• FSGS
• PFs
• Plasmaferesi